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Schwannomatose
Allgemeine Informationen zur Schwannomatose
Die Schwannomatose (SWN) tritt mit einer Häufigkeit von
1 : 69.000 auf und ist damit ähnlich selten wie die NF2.
Da sich die Symptome beider Erkrankungen sehr ähneln, wird die Schwannomatose in vielen Fällen nicht als solche erkannt und als untypische NF2 diagnostiziert.
Nach neuer Nomenklatur wird die NF2 als Form der Schwannomatose betrachtet (NF2-bedingte Schwannomatose), während es sich bei der hier beschriebenen Schwannomatose um die nicht NF2-bedingte Form handelt.
Als Symptome der Schwannomatose treten Neurinome/Schwannome im Bereich des peripheren Nervensystems und der neuralen Strukturen im Bereich der Wirbelsäule auf. Sie zeigen sich in der Regel erst im Erwachsenenalter.
Viele Betroffene suchen einen Arzt auf, weil es zum Auftreten unklarer Schmerzen kommt. Die Diagnose kann in den meisten Fällen erst dann gestellt werden, wenn das Bestehen von zwei Schwannomen feingeweblich bestätigt ist.
Merkmale der Schwannomatose
Ein Schwannom besteht aus einer Geschwulst von Schwann-Zellen.
Schwannome sind meistens gutartige Tumoren des peripheren Nervensystems. Sie können aber auch an den Spinalwurzeln, den Nervengeflechten und den eigentlichen Nerven auftreten.
Bilden sich Schwannome an den Nerven, kommt es zu tastbaren und/oder sichtbaren Schwellungen, die bei Druck zu Schmerzen führen. In diesen Tumoren wuchern keine Nervenzellen, sodass die Funktion der Nervenzellen erhalten bleibt.
Wenn der Tumor eine große Raumforderung einnimmt, können die Nerven allerdings durch den mechanischen Druck geschädigt werden.
Im Gegensatz zur NF2 treten bei der Schwannomatose keine Tumore des Hörnerven auf.
Meningeome oder Schwannome im Bereich des Gehirns treten ebenfalls eher selten bei Schwannomatose auf.
Schwannomatose-Therapie
Als Therapie wird oftmals zu einer operativen Entfernung des Schwannoms geraten, die meist ohne eine Nervenschädigung durchgeführt werden kann.
In seltenen Fällen ist dies nicht möglich, da der Tumor manchmal zu eng mit dem Nerv verwachsen ist. Eine teilweise Entfernung kann dann schon hilfreich bei Druckschmerzen sein und durch die Teilentfernung werden die Nervenfunktionen nicht beeinträchtigt.
Die Indikation zu einer Operation eines Schwannoms sollte von einem mit diesen Tumoren vertrauten Arzt/Chirurg erfolgen. Mit der Operation von Schwannomen sind die Schmerzen jedoch nicht sicher behoben.
Bei starken Schmerzen kann Betroffenen meist gut in Schmerzzentren geholfen werden, die individuelle Schmerztherapien anwenden.
Eine bösartige Entartung von Schwannomen ist extrem selten.
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