Schon vor mehr 200 Jahren hat der italienische Physiker Alessandro Giuseppe Antonio Anastasio Volta überrascht bemerkt, dass schwacher elektrischer Strom, angelegt an seinen eigenen, wassergefüllten äußeren Gehörgang, eine Geräuschempfindung auslöste. Er vermutete schon damals ganz richtig, dass der Effekt auf einer elektrischen Stimulation von Nerven beruhen muss.

Hören durch elektrischen Strom

Mehr als einhundert Jahre später - 1925 - haben amerikanische Radioingenieure Volta's Experiment in abgewandelter Form mit Reizelektroden in der Nähe des Ohrs wiederholt und diesem Effekt einen Namen gegeben: "elektrophones Hören".

Wirklich beflügelt wurde die Erforschung des Hörens aber 1930 durch eine zufällige Entdeckung amerikanischer Physiologen. Sie hatten eine Elektrode direkt an den Hörnerv einer Katze angelegt. Das Tier befand sich in einem schalldichten Raum zusammen mit zwei Forschern, die miteinander sprachen. Die Elektrode war über ein Kabel mit einem Lautsprecher im Nebenraum verbunden, um die elektrischen Entladungen des Nervs dort hörbar zu machen. Plötzlich konnte man über den Lautsprecher etwas hören, was sich wie menschliche Sprache anhörte. Bei der genaueren Untersuchung stellte sich heraus, dass das Hörsystem, ganz ähnlich wie ein Telefon, Schallwellen in elektrische Signale umwandeln und diese Signale - so genannte "Mikrofonpotenziale" - über den Hörnerv weiterleiten kann. In den 30er Jahren hatte das Telefon sich schon in weiten Teilen der Gesellschaft durchgesetzt. Die Vermutung, das menschliche Hören könnte ähnlich funktionieren wie ein Telefon, war ein starker Anreiz für die weitere Forschung auf diesem Gebiet, auch wenn sie sich später als unrichtig herausstellen sollte.

Die erste wissenschaftliche Publikation über eine gezielte elektrische Stimulation des Hörnervs des Menschen unter der Fragestellung, ob dadurch möglicherweise das Hörvermögen wiederhergestellt werden kann, entstand 1957. Französische Wissenschaftler hatten nach einer radikalen Tumoroperation mit Entfernung des Innenohrs durch elektrische Reize Geräusche auslösen können, die der Patient wahrnahm, als würde sich ein Roulette drehen.

Entwicklung des ABI

Eine vollständige Ertaubung durch Verlust beider Hörnerven bedeutet für den Menschen einen besonders tief greifenden Einschnitt in die Kommunikation mit seiner Umwelt.

Die Wiederherstellung des Hörvermögens durch auditorische Implantate ist der größte praktische Erfolg, den die Neuroprothetik bisher im Bereich der Sinnesfunktionen erreichen konnte. Ist der Hörnerv auf beiden Seiten zerstört, kann eine elektronische Hörhilfe nur funktionieren, wenn die Elektrode an einen Punkt verlegt wird, der in der Hörbahn des Nervensystems weiter zentral liegt als in der Hörschnecke (wie dies beim zuvor beschriebenen Cochlea Implantat der Fall ist).

Konventionelle Hörgeräte und cochleäre Implantate sind wirkungslos, weil die Überleitung der Signale auf den Hirnstamm auf natürlichem Wege unmöglich geworden ist. Die nächste Station der Hörbahn 'hinter' dem Hörnerv ist der Hirnstamm. So sind aus den Cochlea-Implantaten die auditorischen Hirnstammimplantate (ABI) entstanden.

Das erste ABI wurde 1979 in Los Angeles eingesetzt. Es war für heutige Verhältnisse primitiv und bestand aus zwei kugelförmigen Elektroden, die am Stumpf des Hörnervs andockten. Mit diesem einkanaligen ABI war die Patientin in der Lage, die Stimmen von drei männlichen Sprechern und verschiedene Geräusche sowie einzelne Vokale zu unterscheiden. Freie Umgangssprache konnte sie nicht verstehen, aber ihre Fähigkeit, von den Lippen abzulesen, hatte sich deutlich verbessert.

Wegen eines Kabelbruchs musste das Implantat zwei Jahre später gewechselt werden. Es wurde eine neu entwickelte Elektrode eingesetzt, die diesmal nur auf die Oberflächen des Hirnstamms gelegt wurde. Mit dieser eingesetzten Elektrode - wieder nur mit zwei Kontakten - kann die Patientin seit mehr als einem Vierteljahrhundert Höreindrücke empfangen, ohne dass sich die Qualität dieser Eindrücke verschlechtert hat. Sie selbst sagt: "lch hatte das erste ABI lange genug, um zu wissen, dass es mir hilft und irgendetwas ist einfach besser als nichts."

Unter dem Verdacht auf ein Verrutschen der Elektrode vom Hörkern weg und bei nachweislichem Bruch eines Zuleitungskabels 6 Wochen nach der Implantation wurde die Stimulation für 2 Jahre ausgesetzt. 1981 wurde das erste Implantat gegen eine Elektrode, bei der zwei Kontaktstreifen auf einem Dacronnetz aufgebracht waren ausgetauscht.

Seit mehr als 21 Jahren empfängt die Patientin darüber gleichbleibend und komplikationsfrei Höreindrücke - zehn bis zwölf Stunden am Tag. Innerhalb der ersten 3-4 Jahre traten immer noch neue Hörempfindungen auf, danach nicht mehr. Erst fast drei Jahre nach dieser erfolgreichen Revision bei der ersten Patientin wurde erneut ein ABI implantiert.

Ab Mitte der 80er-Jahre konnte man auf durch die Haut gehende Steckverbindungen verzichten - eine wesentliche Infektionsquelle war gebannt, sodass jetzt auch die amerikanische Zulassungsbehörde FDA (Food and Drug Administration) die Zulassung für erste klinische Serienuntersuchungen mit dem ABI erteilte. 1987 begann man mit der Entwicklung eines Mehrkanal-Stimulationssystems. Die ab 1988 durchgeführten detaillierten Messungen der Wahrnehmungskapazität mit dem ABI zeigten, dass die Patienten, die in den dargebotenen akustischen Signalen enthaltene zeitliche Information in normaler Weise aufnehmen und verarbeiten konnten. Inzwischen wurde die Anzahl der Elektroden, welche den Hörkern am Hirnstamm stimulieren können, verzehnfacht. Aktuelle Implantate verwenden 21 aktivierbare Elektroden. Weltweit wurden mehr als 6oo Patienten mit Hirnstammimplantaten versorgt.

Neben der Weiterentwicklung der Sprachprozessor-Technik, welche ihre Impulse durch den überragenden, weltweiten Erfolg des Cochlear Implants erhielt, wurde die Elektrodenentwicklung vorangetrieben. Das europäische Konzept hatte von Beginn an gezielt auf die Verwendung von Mehrkanal-Implantaten gesetzt, um möglichst viele Tonhöhen separat zu stimulieren. In der klinischen Praxis konnte dann auch tatsächlich ein Tonhöhenabfall von innen nach außen an den über dem Hörkern eingebrachten Elektroden beobachtet werden.

Obwohl zeitliche Reizauflösung, Dynamik und Lautstärkecharakteristik dem Cochlea-Implantat sehr ähnlich sind, blieben die Ergebnisse vor Allem mit Blick auf das Verständnis von Sprache mit dem ABI trotz ausgefeilter Sprachprozessortechnik und Einbindung vieler Elektroden hinter den Erfolgen mit dem CI zurück. Auffallend ist vor allem der individuelle Faktor: Manche Patienten verstehen mit dem ABI sehr gut, andere schlecht. Im Durchschnitt entspricht die Qualität des durch ein ABI erreichbaren Höreindrucks derzeit dem eines einkanaligen CI. Das Lippenlesen wird für mehr als die Hälfte der ABI-Patienten bereits in den ersten Wochen nach Implantation deutlich leichter. Dieser Effekt nimmt später noch weiter zu, so dass die meisten Patienten ihr Implantat permanent einsetzen. Umgebungsgeräusche können gehört, von Sprache unterschieden und oft richtig eingeordnet werden.

Diese Unterschiede haben verschiedene Ursachen. Eine davon dürfte in der sehr komplexen Form und Lage des Hörkerns, also der biologischen Struktur, die das ABI stimulieren soll, liegen. Der Kern hat zwei Anteile:

In den vorderen (gelb in Abb. 1 + 2) ziehen die meisten Fasern des Hörnervs. Die Oberflächen-Elektroden reizen aber vor allem den hinteren Anteil (rot in Abb. 1 + 2), weil dieser flacher unter der Oberfläche liegt. Wie beim CI müssen nach dem Einsetzen des ABIs Reizstärken, Reizdauer und Elektrodenkombinationen individuell angepasst werden. Aber welche Qualität kann man denn nun wirklich von einem solchen Implantat erwarten? Was kann man damit hören, was nicht? Um das zu wissen, sollte man sich am besten die bisherigen Ergebnisse weltweit anschauen.

Ebenfalls in den 50er Jahren stimulierte Wilder Penfield, einer der Schüler des deutschen Neurochirurgen Otfried Foerster, in Montreal während einer Operation elektrisch die Hirnrinde des Schläfenlappens und konnte dadurch bei den in Lokalanästhesie befindlichen Patienten Höreindrücke auslösen.

Alle diese Untersuchungen ließen eine gemeinsame Schlussfolgerung zu: Es ist möglich, durch elektrische Stimulation an verschiedenen Stellen der Hörbahn, also des Sinneskanals, der vom Innenohr bis zur Großhirnrinde verläuft, Höreindrücke auszulösen.

Die Überbrückung des defekten Mittelohrs - Cochlea Implantate

1961 entwickelten James Doyle und William House Implantate zur elektrischen Stimulation der Cochlea in den USA. Mit diesen "Cochlear Implantats" (CI) konnten die Patienten Umgebungsgeräusche hören und den Rhythmus von Musik und Sprache erkennen. Die ersten CIs waren nicht gewebeverträglich und mussten nach einigen Wochen wieder entfernt werden.

1966 implantierte eine Arbeitsgruppe um F. Blair Simmons an der Stanford Universität eine Elektrode in die oberste Windung der Hörschnecke und stimulierte damit direkt elektrisch den Hörnerven. Simmons war jedoch enttäuscht, dass der Patient Sprache nicht verstehen konnte und bezweifelte schließlich selbst die Möglichkeit, durch elektrische Stimulation des Hörnervs jemals eine sinnvolle Kommunikationshilfe für Ertaubte zu schaffen.

Wissenschaftlicher Pessimismus zog ein und die Entwicklung stagnierte. Doch schon 5 Jahre später gab es neue Erfolge bei einer kleineren Serie von ertaubten Patienten zu berichten und das von William House 1973 beschriebene Ein-Kanal-Implantat (3M/House) war das erste CI, was bei mehreren Hundert Patienten Anwendung fand.

1981 berichteten zwei Arbeitsgruppen aus den USA und Australien unabhängig voneinander zum ersten Mal über Patienten, die durch CI ein Sprachverständnis erlangt hatten - das CI war eine etablierte klinische Methode zur Wiederherstellung des Hörvermögens und damit die erste echte "Neuroprothese" geworden.

Vom CI zum ABI

Mit dem CI war eine Technologie geschaffen worden, die es erlaubte, Schallwellen in elektrische Impulse umzuwandeln und diese Impulse mit einem programmierbaren Mikroprozessor so zu verändern, dass sie nach Übertragung auf den intakten Hörnerven einen Höreindruck bis hin zum Verständnis von Sprache vermitteln konnten. Was aber, wenn beide Hörnerven zerstört sind? Kann man das Hören wirklich ebenso durch elektrische Stimulation an anderen Stellen der menschlichen Hörbahn wiederherstellen?

Als die HNO-Chirurgen House und Hitselberger am 24.05.1979 in den Hörkern am Hirnstamm ihrer Patientin nach Entfernung eines Tumors des Hör- und Gleichgewichtsnerven zwei kleine Kugelelektroden einsetzten, gaben sie sich keiner Illusion hin. Sie hatten bis dato am House Ear Institute in Los Angeles zwar gute Erfahrungen mit CIs gesammelt, aber bei der 46-Jährigen Patientin waren durch Neurofibromatose Typ 2, beide Hörnerven seit etwa 6 Monaten komplett zerstört. Ein CI konnte nicht helfen, da Nervenfasern zur Weiterleitung seiner Impulse zum Hirnstamm nicht mehr vorhanden waren.  Dr. House und Dr. Histelberger schlugen vor, eine Elektrode auf den Stumpf des Hörnervs am Hirnstamm zu platzieren, um den Hörkern ("Nucleus cochlearis") direkt zu stimulieren. Damit war die Patientin in der Lage, die Stimmen von drei männlichen Sprechern und verschiedene Geräusche sowie einzelne Vokale zu unterscheiden. Umgangssprache konnte sie nicht verstehen, aber ihre Fähigkeit, von den Lippen abzulesen, hatte sich deutlich verbessert. Sie berichtet: „Ich konnte Betten hoch und runter federn hören. Ich hörte Wasser ins Waschbecken laufen, die Toilettenspülung, die Absätze der Schwestern auf dem Boden klicken und so weiter. Ich verbrachte einen Monat im Krankenhaus. Als ich nach Hause kam, konnte ich Flugzeuge hören, die Mikrowelle, Hundegebell, das Läuten des Telefons.

Neuere Entwicklungen - das AMI

Leider ist die Hörverbesserung durch ein ABI bei NF2-Patienten nur relativ gering. Die Annahme, dass bei NF2-Patienten zusätzliche durch Hirntumoren bedingte Schäden des Nucleus cochlearis vorliegen, die ggf. durch die chirurgische Entfernung der Tumoren noch verstärkt wurden, führte zu der Überlegung, dass die elektrische Stimulation der zentralen Hörbahn proximal zum tumorgeschädigten Hirnstamm eventuell zu einem besseren Sprachverstehen bei NF2-Patienten führen könnte. Hierzu bietet sich der Colliculus inferior an, der aufgrund seiner regelhaften tonotopen Organisation für eine frequenzselektive Stimulation geeignet ist. Seit 2006 wird als Alternative zu einem CI oder ABI nun eine neu entwickelte zentral auditorische Neuroprothese getestet, das Auditory Midbrain Implant (AMI). Das Auditorische Mittelhirnimplantat ist eine zentral auditorische Prothese zur Wiederherstellung des Hörvermögens bei Patienten mit neuraler Taubheit

Das AMI setzt noch zwei Stationen höher als das ABI in der Hörbahn an. Aufgrund seiner gut erforschten tonotopen Organisation und seiner zentralen Stellung im Bereich der Hörbahn wurde der Colliculus inferior (IC) als Implantationsort gewählt. Die Elektrode des AMI ist stabförmig und besitzt 20 ringförmige Elektrodenkontakte, deren Breite und Abstand eine frequenzspezifische Reizung ermöglichen sollen.

Der Entwicklung des AMI liegt die Vermutung zugrunde, dass die Stimulation eines intakten Colliculus inferior eventuell eine bessere Alternative für die Wiederherstellung des Hörvermögens bei NF2-Patienten sein kann als die Stimulation im Bereich eines veränderten und vielleicht teilweise zerstörten Nucleus cochlearis.

Die Arbeit von Djourno und Eyries griffen amerikanische Chirurgen und Forscher auf. 1961 entwickelten der HNO-Arzt James Doyle und sein Schüler William House Implantate zur elektrischen Stimulation der Hörschnecke (Cochlea). Die implantierten Patienten konnten Umgebungsgeräusche hören und den Rhythmus von Musik und Sprache erkennen. Aufgrund von Nebenwirkungen und Fistelbildung mussten die ersten Implantate jedoch nach einigen Wochen wieder entfernt werden.

In Europa wurde jetzt durch den Otologen Fritz Zöllner in Freiburg und den Physiologen Wolf Dieter Keidel Pionierarbeit geleistet. Zöllner und Keidel antizipierten das sprachvermittelnde Multikanal-CI und skizzierten in Ihren weit vorausschauenden Arbeiten bereits 1963 im Prinzip das heute gebräuchliche Implantat.

F. Blair Simmons stimulierte 1964 anlässlich der Entfernung eines rezidivierten Kleinhirntumors intraoperativ den Hörnerv elektrisch. Dem beidseits normalhörigen Patienten waren bereits vor dem Eingriff Geräusche vorgespielt worden, wie sie durch akustische Rechteck- und Sägezahnwellen entstehen. Während der Operation wurde der Nervus cochlearis bipolar mit ähnlichen elektrischen Reizfolgen stimuliert. Der in Lokalanästhesie operierte Patient berichtete, dass er tatsächlich ähnliche Geräusche wahrnähme wie tags zuvor beim akustischen Training.

1966 implantierte die gleiche Arbeitsgruppe an der Stanford Universität eine Elektrode in direkt in die Hörschnecke eines seit Geburt tauben Patienten - die eigentliche Geburtsstunde des Cochlea Implant (CI). Simmons zeigte sich jedoch enttäuscht, dass der Patient Sprache nicht verstehen konnte und bezweifelte selbst die Möglichkeit, durch elektrische Stimulation des Hörnervs jemals eine sinnvolle Kommunikationshilfe für Ertaubte zu schaffen. Diese Meinung schien die bestehenden Vorbehalte aus dem Bereich der Grundlagenforschung zu bestätigen, dass Implantate nicht in der Lage wären die Komplexität der menschlichen Sprache zu reproduzieren. Unzureichend getestete Gewebeverträglichkeit und die Ansicht, dass die durch die Taubheit der Patienten entstandenen irreversiblen neuralen Schädigungen die Effektivität solcher Implantate auf ein Minimum reduzieren würden, verwandelten die Pioniere auf diesem Gebiet in wissenschaftliche Außenseiter.

Forschung und Entwicklung ließen sich dadurch jedoch kaum aufhalten: Michelson präsentierte 1971 die erste erfolgreiche klinische Serie mit vier Patienten bei denen ein Ein-Kanal-Implantat eingesetzt worden war.

Das von House und Urban 1973 beschriebene Ein-Kanal-Implantat (3M/House) war das erste CI, was bei mehreren Hundert Patienten Anwendung fand.

1981 berichteten sowohl Michelson und Schindler als auch Clark et al. (Melbourne) unabhängig voneinander zum ersten Mal über Patienten, die durch cochleäre Implantate ein Sprachverständnis erlangt hatten.

Für die meisten der Patienten ist das Lippenabsehen bereits in den ersten Wochen nach der Implantation deutlich besser möglich. Dieser Effekt nimmt später noch weiter zu, sodass die meisten Patienten ihr Implantat auch dauerhaft einsetzen. Alltagsgeräusche (z.B. Türklingel, vorbeifahrende Autos, Autohupen) werden gehört und von Sprache unterschieden. Sehr oft können Männer-, Frauen und Kinderstimmen gut auseinandergehalten werden. Manche Patienten können weiter in ihrem Beruf arbeiten.

Zur Wahrnehmung eindeutiger Höreindrücke ist für Patienten mit den heutigen ABIs eine geräuscharme Umgebung Voraussetzung. Längere Worte können aufgrund von Nachhall- und Echo-Effekten meist nicht verstanden werden. Ein echtes freies Sprachverständnis, d.h. das Verstehen von Wörtern und Sätzen ohne unterstützendes Lippenablesen, erhalten nur wenige - etwa 10 - 15 % - der Patienten allein durch das ABI zurück. Zeit spielt hier eine Rolle - Lerneffekte sind noch nach Jahren möglich. Die Fähigkeit, mehrsilbige Wörter (bzw. Zahlen) ohne visuelle Unterstützung zu erkennen, kann sich bei einigen Patienten noch bis zu 8 Jahre nach Implantation verbessern. Bei jungen Patienten, bei denen die Ursache des Hörverlustes eine beidseitige Anlagestörung oder eine Verletzung der Hörnerven und kein Tumor ist, sind die Ergebnisse deutlich besser.

Die Ursache dafür könnte darin liegen, dass bei ihnen der Hörkern im Hirnstamm noch nicht durch Druck, Verlagerung oder Durchblutungsstörungen vorgeschädigt ist. Aus anatomischen, technischen und physiologischen Gründen ist außerdem zu vermuten, dass durch die Stimulation mit Oberflächenelektroden am Hirnstamm nicht alle im Hörkern repräsentierten Tonhöhen erreicht werden können. Es wurden daher Tiefenelektroden - Nadeln mit einer Länge von mehreren Millimetern - zum Kontakt der tiefer gelegenen Anteile vor allem des vorderen Hörkerns (gelb in Abb. 1) entwickelt und in Los Angeles auch bei einigen Patienten eingesetzt. Die Ergebnisse wurden im Detail noch nicht veröffentlicht. Nachteile oder Blutungen durch das Einsetzen der Elektroden sind aber offenbar bisher nicht aufgetreten.

Ein echtes Sprachverständnis erhalten also nur wenige Patienten allein durch die elektro-auditorische Stimulation mit dem ABI. Patienten, die dieses Niveau erreichen, verstehen etwa 50% der Wörter in einem Satz und können sogar über Telefon kommunizieren. In einer Studie mit 60 Patienten aus Los Angeles, die sechs Monate nach Implantation untersucht wurden, lag der Anteil der Telefonnutzer bei 12%. 82% der Patienten konnten bekannte Geräusche, wie z.B. Autohupen und Türklingeln, identifizieren. 85% erreichten mit dem ABI eine Verbesserung der Kommunikation über das Lippenablesen hinaus.

Mögliche Nebenwirkungen

In der Apotheke ist klar: Ein Medikament, welches angeblich keine Nebenwirkungen hat, hat mit ziemlicher Sicherheit überhaupt keine Wirkungen. In der Neuroprothetik, also dem Teil der Chirurgie, der sich mit der Wiederherstellung verloren gegangener oder fehlerhafter Funktionen beschäftigt, werden Nebenwirkungen durch die elektrische Stimulation außerhalb der Zielstrukturen hervorgerufen. Zu den Strukturen, die in der Nähe des Hörkerns liegen und die daher fehlstimuliert werden könnten, zählen die motorischen und sensiblen Gesichtsnerven (Fazialis und Trigeminus), die sensiblen Bahnen für Druckempfindung, Vibrationsempfinden, Raumsinnempfindung, Berührungssensibilität vor allem der Beine und der Gleichgewichtskern. Es kann also bei Anschalten der entsprechenden Elektrodenkombinationen z.B. zu Vibrationsempfindungen, Schwindel, Zuckungen im Bereich des Gesichts und der Schulter oder auch zu eigenartigen Empfindungen im Bereich des Gesichts kommen. Nebenwirkungen durch Stimulation der Schluck- und Stimmnerven sind zwar denkbar, meist werden diese aber schon dadurch vermieden, dass man diese Nerven schon während der Implantation einem Monitoring unterzieht, d.h. dass die Lage der Elektrode verändert wird, wenn während der Operation schon Fehlstimulationen dieser Nerven nachgewiesen werden.

Der Vorteil elektronischer lmplantate ist, dass die Behandlung solcher Fehlstimulationen ziemlich einfach ist - man kann sie im wörtlichen Sinn 'abschalten'. Nachfolgend wird man dann die entsprechenden Elektrodenkombinationen vermeiden. Bereits während der Implantation kann man durch Reizung über die ABI Elektrode elektrische Wellen ableiten, die in der Hörbahn entstehen. Damit weiß das Operationsteam schon während des Eingriffs, ob der Patient später einen Höreindruck haben wird. Es kann aber sein, dass nach dem Abschalten aller Elektroden, die eine Fehlstimulation als Nebenwirkung hervorrufen, nicht mehr genügend Kontakte übrig bleiben, um einen wirklich guten Höreindruck hervorzurufen.

Das ist eines der wesentlichsten Probleme des ABIs und seine Darstellung gehört daher auch zur Aufklärung vor der Implantation. Die dadurch entstehende Unsicherheit bei einzelnen Patienten hat immer wieder auch zu einer Verunsicherung in der öffentlichen Diskussion über das ABI geführt. Bei Fehlstimulation sowie Funktionsverlust oder Verrutschen (Migration) der Elektrode ist es erfahrenen Operateuren möglich, das Implantat noch einmal zu entfernen bzw. neu zu platzieren, ohne den Hörkern oder umliegendes Gewebe zu schädigen.

Zu den häufigen Nebenwirkungen zählen Schwindel und Missempfindungen im Bereich der Zunge, des Kopfes und des Beines. Ein Patient beschrieb bei Stimulation einer bestimmten Elektrodenkombination Vibrationsempfindungen im gesamten Körper.

Die Risiken eines ABIs entstehen fast ausnahmslos im Rahmen der Implantation selbst. Der operative Eingriff zum Einsetzen eines CIs und eines ABIs unterscheidet sich bezüglich Empfängerspule und Kabelzuleitungen eigentlich überhaupt nicht. Infektionen und Wundheilungsstörungen sind hier besonders zu erwähnen. Beide sind sehr selten geworden, seitdem die Signale vom Sprachprozessor von einem Sender auf der Haut zu einem Empfänger unter der Haut ohne eine Kabelverbindung übertragen werden (Abb.: 3). Die Sendespule wird durch einen Magneten über dem Empfänger auf der Haut hinter dem Ohr festgehalten.

Aber was kann passieren, wenn man Elektroden an den Hirnstamm bringt? Im Hirnstamm befinden sich schließlich lebenswichtige Nervenzellen für die Regulation von Atmung, Herz und Blutkreislauf. Zehn Hirnnerven - neben dem Hörnerv mit ihren wichtigen Funktionen für Augenbewegung' Gleichgewicht, Bewegung und Gefühl im Gesicht, Schlucken, Geschmack, Tränensekretion, Stimmbildung, Schulter-, Kopf- und Zungenbewegungen – haben hier ihren Ursprung. Darüber hinaus ziehen sämtliche Nervenbahnen vom und zum Groß- und Kleinhirn durch den Hirnstamm hindurch. Wie gefährlich ist eine solche Operation aber wirklich?
Kann man sie mit einer Operation im Gehirn vergleichen?

Meist werden ABIs in dem gleichen Eingriff eingesetzt, bei dem auch ein Tumor-meist ein Akustikusneurinom (= Vestibularisschwannom) - entfernt wird. Insbesondere bei großen Tumoren überwiegen die Risiken der Tumorentfernung in diesem Fall die Risiken der Implantation des ABIs bei weitem.

Betrachten wir einmal nur das Einsetzen der Elektrode selbst: Im Gegensatz zu Operationen im Gehirn - etwa zum Entfernen einer Blutung oder eines Tumors - werden dabei Gefäße nicht eröffnet oder verschlossen. Die Operateure nutzen die natürlichen Räume zwischen Kleinhirn und Hirnstamm. Dadurch werden Nervenzellen oder Nervenbahnen geschont. Die Elektrode selbst wird in einen natürlichen, mit Hirnwasser gefüllten Spaltraum - den sogenannten 'Recessus lateralis' - eingelegt. Daraus erklärt sich die auch gegenüber anderen Operationen im Schädel sehr geringe Komplikationsrate bei der Implantation.

Nachblutungen sind zwar denkbar, ihr Risiko ist aber vor allem durch die Entfernung von Tumoren im gleichen Eingriff begründet; die Elektrode selbst ist zart genug, um in ihrer Umgebung bei vorsichtiger Implantation und auch später keine Gefäße zu verletzen. Ein wesentliches Risiko besteht in einer Infektion im Schädelinneren. Weil das Implantat aus künstlichem Material besteht und Bakterien sich eher an künstlichen Materialien festsetzen als an natürlichen, ist dieses Risiko gegenüber Operationen ohne Einbringen von Fremdmaterial etwas erhöht. Alterdings erfolgt heute bei sehr vielen Kopfoperationen der Verschluss des Schädels mit Hilfe von kleinen Implantaten aus Titan, ohne dass dadurch häufiger Infektionen auftreten.

Um die Möglichkeit einer Fehlstimulation anatomischer Nachbarstrukturen des Hörkerns auszuschließen, werden heute außerdem die Gesichts-, Schluck-, Stimm- und Zungennerven sowie der Nerv für den Schulterheber- und Kopfnickermuskel während der Operation kontinuierlich überwacht. Darüber hinaus können auch die aufsteigenden Bahnen aus den Tast- und Lageempfindungssystemen des Körpers ständig überprüft werden. Die korrekte Lage des Implantates wird durch Ableitungen elektrischer Potenziale aus der intakten Hörbahn des Gehirns bestätigt.

Kann man die Elektrode wieder entfernen? Im Prinzip ist es möglich, das gesamte Implantat auch wieder zu explantieren. Die Frage ist: Wodurch könnte die Notwendigkeit dazu eintreten? Zum einen könnte ein technischer Fehler im Empfänger auftreten. In diesem Fall ist es leider bei den heutigen Implantaten noch nicht möglich, nur die Empfängerspule mit dem Magneten auszuwechseln und einfach das Zuleitungskabel zur Elektrode in den neuen Empfänger einzustecken. Man hat bisher bewusst auf eine Steck- oder auch Schraubverbindung verzichtet, um nicht eine zusätzliche Fehlerquelle einzubauen. Auch ein Kabelbruch bedeutet daher, dass das ganze Implantat gewechselt werden muss.

Einen Vorteil bieten die modernen Implantate in dieser Hinsicht - ihre Funktionsfähigkeit lässt sich von außen, also ohne einen operativen Eingriff (telemetrisch), abfragen. Verwachsungen zwischen der Hirnstammelektrode und dem Hüllgewebe des Hirnstamms (Spinnenhaut = Arachnoidea) sind zwar gewünscht, damit die Elektrode später nicht mehr verrutschen kann. Dadurch sind aber auch eine Entfernung bzw. ein Austausch der Elektrode auf ihrem Netzgeflecht aus Dakron ® mit einem erhöhten Verletzungsrisiko des Gewebes verbunden. Insbesondere könnte es sein, dass Teile des Hörkerns geschädigt und damit die Funktion des ABIs beeinträchtigt wird.

Die Erfahrung zeigt aber, dass sowohl ein Wechsel als auch eine Lagekorrektur der Elektrode möglich ist. Ebenso gibt es Erfahrungen mit der Verlagerung der Empfängerspule. Das ist möglich, ohne die zarten Zuleitungen zur Elektrode zu beschädigen, z.B. wenn es zu Entzündungen und Geschwüren an der Haut über der Spule gekommen ist. So kann die Funktion des ABIs erhalten werden, die Elektrodenlage wird dabei nicht verändert. Eine solche Komplikation ist allerdings extrem selten und wurde bisher mit den aktuellen lmplantaten auch noch nicht publiziert.

Für Träger des ABIs ist es wichtig zu wissen, dass eine Kernspintomografie (MRT) mit dem Implantat zwar möglich ist, aber in einem größeren Bereich um das Implantat durch eine Magnetverzerrung keine sinnvolle Bildinformation liefert. Man kann hier teilweise auf die hochauflösende Computertomografie ausweichen. Wird dennoch ein MRT benötigt, dann muss ein fester Druckverband um den Kopf gelegt werden, damit der bewegliche Magnet nicht aus der Empfängerspule springt oder sich verdreht. Theoretisch kann man den Magneten zur MRT-Untersuchung auch mit einem kleinen chirurgischen Eingriff kurzzeitig entfernen.

Insertionselektroden (INSEL) als Alternative?
Eine Reihe von Erkenntnissen aus der Grundlagenforschung sprechen dafür, dass durch Mikroelektroden, die in den Hirnstamm eindringen (penetrieren), eine effektivere Stimulation des Hör-Systems möglich werden könnte.

Abbildung: Schematische Darstellung der Tonhöhenrepräsentation (Tonotopie) im Nucleus cochlearis. Oberflächenelektroden (rechts) können Tonhöhenunterschiede nur durch die variable Ausprägung des elektrischen Feldes erzeugen. Mit Insertionselektroden (INSEL, links) können Regionen innerhalb des Hörkerns, die unterschiedliche Frequenzen repräsentieren, direkt stimuliert werden. (modifiziert nach Rauschecker & Shannon, Science, 2002)

Große Anteile des vorderen Hörkerns werden durch Oberflächenimplantate gar nicht erreicht. Dieser Teil des Kerngebietes erhält aber die weitaus meisten direkten Umschaltstellen vom Hörnerven. Seine Nervenzellen antworten ganz ähnlich auf Reize wie die Zellen, von denen der Hörnerv ausgeht. Der Grad ihrer Vernetzung untereinander ist noch nicht so komplex wie im hinteren Hörkern, dem Hauptzielgebiet der heutigen Oberflächenimplantate. Die Zahl der aus dem vorderen Hörkern in Richtung der höheren Hörzentren abgehenden Fasern ist etwa um den Faktor 10 größer als im hinteren Hörkern. Untersuchungen mit einer neuen Generation von Mikroelektroden aus der angewandten Forschung verstärken diese Argumente.

Mit solchen Insertionselektroden wurden insbesondere, offenbar aufgrund einer besseren Ankopplung der Stimulation an die dem Hörnerv nachgeschalteten Nervenzellen, niedrigere elektrische Reizschwellen gemessen.

Damit können möglicherweise unerwünschte Nebenwirkungen vermieden werden. Außerdem erhofft man sich eine Erweiterung des nutzbaren Intensitätsspektrums bei niedrigeren Betriebsströmen.

Penetrierende Elektroden haben im Experiment kaum Gewebeschäden im Bereich der Implantationsstelle hervorgerufen.

Problematisch ist eher die exakte Platzierung der Elektroden bei einer individuell doch deutlich variablen, durch Tumoren in diesem Bereich noch weiter veränderten Anatomie.

Ob letztlich damit eine verbesserte Spracherkennung für die Patienten möglich sein wird, können nur klinische Studien klären. Sinnvoll erscheint zunächst eine Kombination mit den bereits klinisch bewährten Oberflächenelektroden für den hinteren Hörkern.

Prof. Dr. med. Steffen Rosahl
Neurochirurgische Klinik
HELIOS Klinikum Erfurt
Nordhäuser Str. 74
D-99089 ERFURT
Phone:+49 361/781-2261
Fax: +49 361/781-2262
E-Mail: neurochirurgie.erfurt@helios-kliniken.de

Leider ist die Hörverbesserung durch ein ABI bei NF2-Patienten nur relativ gering. Die Annahme, dass bei NF2-Patienten zusätzliche durch Hirntumoren bedingte Schäden des Nucleus cochlearis vorliegen, die ggf. durch die chirurgische Entfernung der Tumoren noch verstärkt wurden, führte zu der Überlegung, dass die elektrische Stimulation der zentralen Hörbahn proximal zum tumorgeschädigten Hirnstamm eventuell zu einem besseren Sprachverstehen bei NF2-Patienten führen könnte. Hierzu bietet sich der Colliculus inferior an, der aufgrund seiner regelhaften tonotopen Organisation für eine frequenzselektive Stimulation geeignet ist. Seit 2006 wird als Alternative zu einem CI oder ABI nun eine neu entwickelte zentral auditorische Neuroprothese getestet, das Auditory Midbrain Implant (AMI). Das Auditorische Mittelhirnimplantat ist eine zentral auditorische Prothese zur Wiederherstellung des Hörvermögens bei Patienten mit neuraler Taubheit

Das AMI setzt noch zwei Stationen höher als das ABI in der Hörbahn an. Aufgrund seiner gut erforschten tonotopen Organisation und seiner zentralen Stellung im Bereich der Hörbahn wurde der Colliculus inferior (IC) als Implantationsort gewählt. Die Elektrode des AMI ist stabförmig und besitzt 20 ringförmige Elektrodenkontakte, deren Breite und Abstand eine frequenzspezifische Reizung ermöglichen sollen.

Der Entwicklung des AMI liegt die Vermutung zugrunde, dass die Stimulation eines intakten Colliculus inferior eventuell eine bessere Alternative für die Wiederherstellung des Hörvermögens bei NF2-Patienten sein kann als die Stimulation im Bereich eines veränderten und vielleicht teilweise z erstörten Nucleus cochlearis.

Der Colliculus inferior ist an der Rückseite des Mittelhirns lokalisiert. Nahezu alle absteigenden auditorischen Bahnen beider Seiten werden hier erstmals zusammengeführt. Die Elektrode des Mittelhirnimplantates („auditory midbrain implant“, AMI) ist 6,4 mm lang und weist als Elektrodenkontakte 20 Platinringe. auf. Die verwendete Elektrodentechnologie sowie der Sprachprozessor sind identisch mit dem eines konventionellen Cochleaimplantates. Die AMI-Elektrode wird in der Regel über einen mikrochirurgischen, subokzipitalen Zugang im Colliculus inferior (IC) platziert. Sie kann daher auch prinzipiell gleichzeitig mit einer Tumorentfernung implantiert werden. Eine stereotaktische Implantation wird derzeit ebenfalls erprobt.

Eine erste klinische Studie an 5 Patienten wurde ab dem Jahr 2007 durchgeführt und das AMI erstmals bei ertaubten NF2 Patienten verwendet. Trotz unterschiedlicher anatomischer Ausgangsvoraussetzungen konnte die Elektrode bei allen Patienten sicher platziert werden. Postoperativ ergaben sich weder durch die Tumorentfernung noch durch die AMI- Implantation Komplikationen.

Die Erstanpassung erfolgt vier Wochen nach Implantation. Bei den häufigsten Nebenwirkungen durch AMI-Stimulation handelt es sich um Parästhesien, die meist durch Programmierung des Systems behoben werden können. Tatsächlich traten signifikante Nebenwirkungen bisher allerdings nicht auf.
Alle Patienten können mit dem AMI Umweltgeräusche wahrnehmen, so dass wieder eine auditive Umweltorientierung möglich ist. Sie zeigen außerdem eine Verbesserung der Kommunikationsfähigkeit in Kombination mit Lippenabsehen; eine Patientin sogar ein besseres Sprachverstehen im Vergleich zum Mittelwert der NF2-Patienten mit dabei einem Hirnstammimplantat. Neben dem Geräuscherkennen finden sich also durchaus Ansätze für ein offenes Sprachverstehen. Diese ersten Ergebnisse scheinen in etwa denen bei guten ABI-Trägern zu entsprechen. Die Hörleistung hängt insgesa mt stark von der Implantatposition im Mittelhirn ab.

Bei den Patienten wurde nach Erstanpassung ein regelmäßiges Hör- und Sprachtraining durchgeführt und unterschiedliche Sprachverarbeitungsstrategien wurden erprobt. Die Hörergebnisse weisen über die Zeit eine Verbesserung auf. Insgesamt gesehen ist die Chance auf eine bessere Hörleistung durch ein AMI zwar erhöht, erfordert auf der anderen Seite jedoch flexiblere Sprachverarbeitungsstrategien. Eine auf den neu gewonnen Erkenntnissen basierende neu entwickelte Generation von AMI könnte in Zukunft allerdings möglicherweise bessere Ergebnisse im Vergleich zum ABI bei NF2-Patienten erzielen.

Allerdings sollte nicht unerwähnt bleiben, dass der technische Aufwand und das klinische Risiko mit solchen zentralen Transplantaten enorm ansteigt.

Zum Erfahrungsbericht einer AMI-Trägerin