Diagnostik bei NF2

Obwohl eine Kernspintomographie sehr genau Auskunft darüber gibt, wie es im Körper aussieht, erlaubt sie doch keine Aussage darüber, wie der Körper funktioniert. Mit Hilfe der so genannten akustisch evozierten Potenziale (AEP), (SEP) und der Audiometrie kann der Arzt testen, wie gut die Gehörbahnen im Gehirn arbeiten/funktionieren.

Für eine Audiometrie (Hörtest) werden dem Patienten in einem schalldichten Raum Kopfhörer aufgesetzt. Geräusche verschiedener Intensität und Tonhöhe werden an jedes Ohr weitergegeben, und der Patient gibt an, welche Geräusche er hört.

Akustisch evozierte Potenziale zeigen, ob der Hörnerv in seinem Verlauf geschädigt ist. Für diese Untersuchung bekommt der Patient Elektroden auf den Kopf platziert, die messen, ob ein Geräusch im Gehirn weitergeleitet wird.

Keiner der Tests ist schmerzhaft. Die Informationen aus AEP und Audiometrie zeigen, inwieweit ein Tumor des Hörnervs tatsächlich zur Schädigung der Hörbahn geführt hat. Mit wiederholten Gehörtests lässt sich feststellen, ob sich die Funktion des Nervs auch bei unveränderter Tumorgröße ändert; dies ist wichtig, wenn darüber entschieden werden soll, ob eine Operation notwendig ist.

Mit den sogenannten somatosensorisch (SEP) und motorisch evozierten (MEP) Potenzialen kann die Funktion der Nervenbahnen der Wirbelsäule geprüft werden. Verzögerungen in den Antworten weisen auf krankhafte Prozesse im Bereich der Nervenbahnen des Rückens hin, die für die Funktion der Arme und Beine entscheidend sind.

Bei der Computertomografie handelt es sich um ein spezielles Röntgenverfahren, das Querschnittsbilder verschiedener Körperabschnitte anfertigt. Das Verfahren wurde 1972 von dem amerikanischen Physiker A.M. Cormack und dem britischen Ingenieur G.N. Hounsfield entwickelt, die für ihre Entwicklung 1979 den Nobelpreis für Medizin erhielten. Die Methode wurde innerhalb weniger Jahre zum wertvollsten diagnostischen Verfahren der Radiologie.

Die Tomografen (= Gerät zur Aufnahme der computertompografischen Bilder) erfuhren seit ihrer Einführung eine rasche technische Entwicklung vor allem ihre Bildqualität und Aufnahmezeit betreffend. Während die Geräte bei der ersten Generation für eine Schichtaufnahme noch fünf Minuten benötigten, brauchen die neuesten Geräte nur noch 500 Millisekunden und weniger.

Mittels einer Röntgenröhre und Blenden wird ein schmaler Röntgenstrahl (Fächerstrahl) erzeugt. Dieser durchdringt die gewünschte Körperstelle und wird innerhalb des Körpers durch die verschiedenen Strukturen (z. B. Haut, Fett, Muskel, Organe, Knochen) unterschiedlich in unterschiedlichem Maße abgeschwächt. Genau gegenüber der Röntgenröhre befindet sich eine Vielzahl von Sensoren (Detektoren), die das abgeschwächte Signal empfangen, elektronisch aufbereiten und einem Computer zur Auswertung weiterleiten. Die einzelnen Gewebe stellen sich unterschiedlich (in Grauabstufungen) Im Anschluss daran dreht sich die Röntgenröhre samt gegenüberliegenden Detektoren geringfügig um den Patienten weiter. Der beschriebene Vorgang wiederholt sich. Auf diese Weise werden verschiedene Ansichten (Projektionen) derselben Schicht erzeugt und im Computer zu einem Graustufen-Bild umgerechnet.

Im Vergleich zum üblichen Röntgenbild ist das CT-Bild übersichtlicher, da der Arzt dank der besseren Kontrastabstufung zwischen den verschiedenen Gewebearten wie Knochen, Muskel oder Fett unterscheiden kann. Dieser Umstand kann durch Spritzen oder Trinken von Kontrastmitteln noch verbessert und optimiert werden.

Ein weiterer Vorteil ist, dass das CT-Bild kein Überlagerungsbild darstellt, wie es beim normalen Röntgenbild der Fall ist. Beim CT wird also nur eine Schichtebene abgebildet, die dementsprechend nicht von anderen Schichten überlagert wird. Zudem gibt es die Möglichkeit, mit Hilfe eines Computers ein dreidimensionales Bild zu erzeugen.

Gegenüber dem herkömmlichen Röntgenbild hat die Computertomografie allerdings einen Nachteil: Die räumliche Auflösung ist schlechter. Daher sind die Knochenstrukturen im CT weniger gut erkennbar. Wichtig für Kontrolluntersuchungen im Rahmen der Neurofibromatose ist wohl vor allem die craniale Computertomografie (Tomographie des Kopfes, CCT).

Während der Untersuchung liegt der Patient flach auf dem Tisch des Computertomografen. Der Tisch bewegt sich je nach gewünschtem Untersuchungsgebiet langsam durch die Öffnung des Gerätes. Bekommt der Patient ein Kontrastmittel gespritzt, kann er eventuell ein Wärmegefühl entwickeln. Das Wärmegefühl verschwindet aber schnell wieder.

Beim Spiral CT arbeiten moderne Geräte im Spiralverfahren, bei dem der Patient mit konstanter Geschwindigkeit entlang seiner Längsachse durch die Strahlenebene bewegt wird, während die Strahlenquelle-Detektoreinheit konstant rotiert. Je nach Gerät können auch mehrere Axialebenen gleichzeitig eingelesen werden. Dadurch ist das Verfahren sehr schnell und es lassen sich Bewegungsartefakte (z.B. durch die Atmung) reduzieren. Auf dem mit dem Gerät verbundenen Arbeitsplatzrechner werden aus dem Datensatz die gewohnten 2D-Schnittbilder errechnet.

Bei Erkrankungen der Weichteile wie Organe, Muskel, Knorpel oder Gehirn stellt die Kernspintomografie (Magnet-Resonanz-Tomographie, NMR, MRT) die leistungsstärkere, aber auch kostenintensivere Methode dar.

Die Kernspintomografie, auch Magnet-Resonanz-Tomografie (MRT) genannt, ist eine diagnostische Technik zur Darstellung der inneren Organe und Gewebe mit Hilfe von Magnetfeldern und Radiowellen. Tomografie bedeutet Darstellung in Schichten oder Scheiben, in diesem Fall Schichten des Körpers oder eines Körperabschnittes (tomo = lateinisch 'tomus'=griech. 'tomos' eigentlich 'geschnittene Sache'). Mit dieser Methode lassen sich anatomische Abweichungen - zum Beispiel Tumoren oder funktionelle Veränderungen – zum Beispiel Störungen der Durchblutung des Gehirns - im Körper sichtbar machen.

Der menschliche Organismus besteht zu etwa 70 Prozent aus Wasser, also einer Verbindung von Wasserstoff und Sauerstoff (chemische Formel: H₂O). Wasserstoff ist somit das überwiegende Element im Körper. Besonders wasserstoffreich sind Weichgewebe, besonders wasserstoffarm sind z.B. Knochen.

Die Wasserstoffatome sind im Körpergewebe normalerweise ungeordnet. Im starken Magnetfeld eines Kernspintomografen werden sie in Richtung gezwungen bzw. „ausgerichtet“. Dies ist vergleichbar mit einem Magneten, der eine Kompassnadel ausrichtet. Die Atome stehen nun sozusagen „unter Spannung“. Mit Hilfe von Radiowellen können sie aus der ihnen aufgezwungenen Position ausgelenkt werden.

Schaltet man die Radiowellen wieder aus, springen die Atome in die Richtung zurück, die ihnen von dem starken Magnetfeld vorgegeben wurde. Dabei senden die Wassserstoffatome ihrerseits Radiowellen aus, die mit hochempfindlichen Messinstrumenten gemessen werden können. Ein Computer berechnet aus diesen Signalen Schnittbilder. Die Bildinterpretation stützt sich dann auf den Gesamtkontrast und die Signalunterschiede zwischen bekannten und unbekannten Geweben.

Je nachdem, wie lang die anregenden Radioimpulse wählt bzw. wie lang man die Atome nach Abschalten der Radioimpulse wieder „ausschwingen“ lässt werden, erhält man Sequenzen in unterschiedlichen Gewichtungen und damit letztlich eine unterschiedliche Darstellung verschiedener Gewebe. In der einen so genannten T1-Gewichtung erscheinen Fett bzw. fetthaltige/-reiche Gewebe (z.B. Knochenmark) signalreich (also hell). In der so genannten T2-Gewichtung erscheinen dagegen Flüssigkeiten bzw. flüssigkeitsgefüllte Strukturen (z.B. Liquorräume) hell.

Neue, schnellere Aufnahmeverfahren ermöglichen das Scannen einzelner Schnittbilder in wenigen Millisekunden und somit eine Bildgebung in Echtzeit. Diese Aufnahmetechnik wird beispielsweise in der Herzbildgebung oder der interventionellen MRT eingesetzt. So können beispielsweise Bewegungen von Organen (z.B. ein schlagendes Herz oder die Pulsation der Rückenmarksflüssigkeit) dargestellt oder die Position medizinischer Instrumente während eines Eingriffes überwacht werden.

Mit der Magnetresonanztomografie lassen sich Weichteile besonders gut voneinander abgrenzen. Sie werden entsprechend ihres Wasserstoffgehaltes in verschiedenen Graustufen dargestellt. Der kompakte Knochen erscheint dagegen auf dem kernspintomografischen Bild schwarz. Die Methode ist daher besonders aussagekräftig in Körperregionen, in denen viel Weichgewebe vorhanden ist. Sogar eine Unterscheidung zwischen bösartigem und gesundem Gewebe der Weichteile ist hier oft möglich.

Die Kernspintomografie stellt also das bildgebende Verfahren mit der derzeit höchsten Weichteilauflösung dar, so dass sie sich zur Darstellung von Gehirn, Rückenmark oder Muskulatur gleichermaßen gut eignet. Mit Hilfe eines Kontrastmittels kann außerdem Tumor- oder Narbengewebe, das sich z.B. nach einer Operation gebildet hat, hervorgehoben werden.

 

MR-Tomograf

Wie auch bei der Computertomografie lässt sich der untersuchte Körperabschnitt bei der Kernspintomografie in visuelle Längs- oder Querschichten zerlegen. Allerdings kann man durch Rekonstruktionsverfahren auch dreidimensionale Bilder aus einem MRT-Datensatz herstellen und damit die untersuchten Organe wieder relativ naturgetreu abbilden. Im Vergleich zu manchen anderen bildgebenden Verfahren ist die MRT Untersuchung recht zeitaufwändig. Bis heute ist allerdings auch nach vielen Millionen Untersuchungen keine Nebenwirkung bei Patienten der Kernspintomografie bekannt geworden.

Daher kann man die MRT auch gut z,B. zur Wachstumskontrolle von Tumoren einsetzen. Kontrastmitteln werden dabei kurz vor der Untersuchung in eine Vene des Patienten gespritzt. Dieses Kontrastmittel ist im Vergleich zu dem bei der Computertomografie eingesetzten besser verträglich. Meist handelt es sich um Gadolinium-haltige Verbindungen. Kontrastmittelgabe wird auch bei unklaren Durchblutungsstörungen, bei entzündlichen Prozessen und eben zur Darstellung von Narbengewebe angewandt.

In den meisten heute eingesetzten MR-Tomografen (außer im so genannten „offenen MRT“) muss der Patient in einer relativ engen Röhre liegen. Patienten mit Platzangst sollten dies daher vor Beginn der Untersuchung dem betreuenden Personal mitteilen, damit ihnen der Arzt ein Beruhigungsmittel verabreichen kann.

Ein Problem können Metallteile im oder am Körper sein, weil bei der Kernspintomografie ein starkes Magnetfeld auf den Untersuchten einwirkt. Die Metallteile können sich im Magnetfeld erwärmen oder sogar bewegen, außerdem entstehen um sie herum Auslöschungfelder in den gewonnenen Bildern. Elektronische Gegenstände, Uhren, Kredit- und andere Chipkarten dürfen nicht in die Nähe des Gerätes gebracht werden, da sie sonst unbrauchbar gemacht werden oder das Gerät beschädigen können. Von großer Relevanz ist außerdem, dass der Patient angibt, ob er einen Herzschrittmacher oder Herzklappen aus Metall im Körper hat. In diesem Fall darf die Untersuchung nämlich gar nicht oder nur unter ganz bestimmten Bedingungen und unter größten Sicherheitsvorkehrungen durchgeführt werden. Bei Patienten, die Metall im Körper haben, etwa Knochennägel, Splitter von Verletzungen oder ähnliches, muss aufgrund der magnetischen Eigenschaften dieser Teile individuell entschieden werden, ob eine Untersuchung mit dem Kernspintomografen in Frage kommt.

Nach ihrer Bauform unterscheidet man geschlossene MRT-Systeme mit kurzem oder langem Tunnel von offenen MRT-Systemen (oMRT) mit C-Arm oder seitlich geöffnetem Tunnel. Während geschlossene Tunnelsysteme bedingt durch ihren Aufbau im Vergleich bessere Bilddaten liefern, ermöglichen offene MRT-Systeme den Zugang zum Patienten unter MRT-Kontrolle oder auch Bilder mit Funktionsstellung der Wirbelsäule.

MRT-Aufnahme Halswirbel

Mit offenen Systemen kann die Kernspintomografie auch während einer Operation eingesetzt werden. Selbst für erfahrene Neurochirurgen ist es oft außerordentlich schwierig bis unmöglich, intraoperativ die Grenze eines Tumors zu erkennen und entsprechend dieser Grenze eine „Totalentfernung“ des Tumors durchzuführen.

Eine Untersuchung mittels Kernspintomographie während der Operation trägt so unter Umständen dazu bei, dass der Tumor radikal, aber gleichzeitig schonend entfernt werden kann. Außerdem können Grenzen von Bahnsystemen und funktionelle Regionen im Gehirn dargestellt werden, die mit bloßem Auge unter dem Mikroskop nicht sichtbar sind.

Die Kernspintomografie bietet auch eine gute Möglichkeit, anhand der gewonnenen Informationen über Lokalisation und Ausdehnung des Tumors weitere Schritte in der Behandlung zu planen - zum Beispiel die Erstellung eines Bestrahlungsplans.

MRT Hirnscan

Spezielle MRT-Verfahren wurden außerdem entwickelt, um zusätzlich zu Lage und Form der Organe auch Informationen über ihre Mikrostruktur und Funktion (besonders ihre Durchblutung) darzustellen.

Neben der "klassischen" MRT-Untersuchung gibt es daher auch die so genannte Magnetresonanz-Angiografie (MRA) und die Magnetresonanz-Spektroskopie (MRS). Beide Untersuchungsverfahren werden im Prinzip mit den gleichen Geräten wie die konventionelle MRT-Untersuchung, aber unter Einsatz spezieller Software durchgeführt.

Die MRA-Untersuchung zum Beispiel dient der Darstellung von (Blut-) Gefäßen, während mit der MR-Spektroskopie (MRS) Stoffwechselprodukte lokalisiert und mengenmäßig erfasst werden können.  Bei der MRS werden keine Bilder aufgenommen, sondern so genannte Spektren. Die Spektren geben in Form von Zacken die Verteilung der zu untersuchenden Stoffe in bestimmten Körperbereichen wieder. Das Verfahren hat vor allem bei schwierigen diagnostischen Fragestellungen im Gehirn bereits klinische Bedeutung erlangt.

Schließlich gelingt mit Hilfe der Kernspintomografie heute auch die Abgrenzung funktioneller Gehirnareale (fMRT) Motorkortex-Darstellung im fMRT bzw. die Darstellung von Bahnsystemen im Gehirn (Diffusion Tensor Imaging = DTI). Pyramidenbahn in DTI-Darstellung.

MRT-Aufnahme

Limitierungen der Kernspintomografie

Bei der Kernspintomografie handelt es sich um eine Ergänzung zu anderen Methoden, die meist aussagekräftiger ist als ihre Alternativen. Dementsprechend kommt der Kernspintomograf erst zum Einsatz, wenn andere diagnostische Techniken wie Ultraschall, Röntgen oder Computertomografie keine bzw. nur unzureichende Aussagen erlauben. In der Regel klärt man zunächst mit schneller einsetzbaren Verfahren ab, wo und wonach gesucht werden soll.

Nachteile der Kernspintomografie bestehen z.B. darin, dass die Auflösung bei klinischen Standardsystemen durch technische Gegebenheiten begrenzt ist. Nur im Forschungsbereich können räumliche Auflösungen von unter 0,02 mm erreicht werden. Außerdem treten im Vergleich zur Computertomografie häufiger Artefakte wie Artefakte durch Bewegung, Flussartefakte oder durch Störquellen hervorgerufene auf.

Prof. Dr. med. Steffen Rosahl, Sabrina Emmerling

Bei der Sonografie verwendet man vor allem Wasser, das bei oraler Zufuhr (Trinken) Gas im Magen und Dünndarm verdrängt und dadurch die Oberbauchorgane besser darstellbar macht. Indirekt hilft es auch bei der Untersuchung der Beckenorgane, indem es nach Resorption und Ausscheidung durch die Niere die Harnblase füllt.

Gegenüber dem herkömmlichen Röntgenbild hat die Computertomografie allerdings einen Nachteil: Die räumliche Auflösung ist schlechter. Daher sind die Knochenstrukturen im CT weniger gut erkennbar. Wichtig für Kontrolluntersuchungen im Rahmen der Neurofibromatose ist wohl vor allem die craniale Computertomografie (Tomographie des Kopfes, CCT).

Während der Untersuchung liegt der Patient flach auf dem Tisch des Computertomografen. Der Tisch bewegt sich je nach gewünschtem Untersuchungsgebiet langsam durch die Öffnung des Gerätes. Bekommt der Patient ein Kontrastmittel gespritzt, kann er eventuell ein Wärmegefühl entwickeln. Das Wärmegefühl verschwindet aber schnell wieder.

Beim Spiral CT arbeiten moderne Geräte im Spiralverfahren, bei dem der Patient mit konstanter Geschwindigkeit entlang seiner Längsachse durch die Strahlenebene bewegt wird, während die Strahlenquelle-Detektoreinheit konstant rotiert. Je nach Gerät können auch mehrere Axialebenen gleichzeitig eingelesen werden. Dadurch ist das Verfahren sehr schnell und es lassen sich Bewegungsartefakte (z.B. durch die Atmung) reduzieren. Auf dem mit dem Gerät verbundenen Arbeitsplatzrechner werden aus dem Datensatz die gewohnten 2D-Schnittbilder errechnet.

Bei Erkrankungen der Weichteile wie Organe, Muskel, Knorpel oder Gehirn stellt die Kernspintomografie (Magnet-Resonanz-Tomographie, NMR, MRT) die leistungsstärkere, aber auch kostenintensivere Methode dar.

Die Gefäße von Gehirn oder Rückenmark können mit bildgebenden Verfahren wie der zerebralen und spinalen Angiographie dargestellt werden. So erhält man Hinweise auf Fehlbildungen im Blutgefäßsystem.

Unter örtlicher Betäubung wird eine spezielle Punktionsnadel (Durchmesser ca. 1 mm) in eine Schlagader (Arterie) oder Vene eingeführt. Diese Punktion erfolgt meist in der Leistenbeuge, in seltenen Fällen im Bereich des Armes, der Achsel oder des Halses. Durch die Punktionsnadel wird ein dünner, flexibler Draht in das Innere des Blutgefäßes vorgeschoben. Die sehr weiche, gebogene Spitze dieses sogenannten Führungsdrahtes verhindert eine Gefäßverletzung. Über den Führungsdraht wird der Katheter an die zu untersuchende Stelle des Gefäßsystems platziert.

Da die Gefäßinnenwand keine auf Berührung sensiblen Nervenfasern besitzt, kann der Patient während der Untersuchung nur ein Druckgefühl spüren, wenn der Katheter durch den untersuchenden Arzt manipuliert wird.

Um die Blutgefäße erkenn- und beurteilbar zu machen, wird über den Katheter Kontrastmittel eingespritzt. Währenddessen werden in schneller Folge Röntgenaufnahmen der Untersuchungsregion angefertigt. Die Aufnahmen werden elektronisch angefertigt und per Computer so verarbeitet, dass nur noch die interessierenden Gefäße (minus anderer Knochen- und Weichteilstrukturen) abgebildet werden (sog. digitale Subtraktionsangiographie, DSA).

Die Untersuchung ist meist nach 15 bis 30 Minuten abgeschlossen. Komplizierte anatomische Verhältnisse oder die gleichzeitige Durchführung einer therapeutischen Maßnahme in den Gefäßen können zu einer Verlängerung der Untersuchungszeit führen. Nach Entfernen des Kathetermaterials wird die Punktionsstelle für etwa zehn Minuten komprimiert und anschließend ein Druckverband angebracht. Danach ist eine Bettruhe von vier bis zwölf Stunden zu empfehlen. An der Punktionsstelle kann sich nach der Untersuchung ein Bluterguss bilden. Veränderungen der Gefäßwand (Aneurysmen) oder Infektionen an dieser Stelle sind extrem selten.

Typische Indikationen zur zerebralen Angiographie sind der Verdacht auf Einengung der hirnversorgenden Gefäße, auf Gefäßfehlbildungen (z.B. Aneurysmen, Fisteln) oder Gefäßtumoren (Angiome, AVM). Die spinale Angiographie wird wesentlich seltener durchgeführt –hier fahndet man meist nach Gefäßfehlbildungen und -tumoren.

Eine neuere Methode ist die dreidimensionale Rekonstruktion von Magnetresonanztomographieaufnahmen nach Kontrastmittelgabe (MR-Angiographie). Bei diesem Untersuchungsverfahren wird kein Katheter , sondern lediglich Kontrastmittel für die Kernspintomographie verwendet.

Im Gegensatz zur konventionellen Angiographie werden anstelle zweidimensionaler Bilder bei der MRA im Regelfall dreidimensionale aufgenommen, die eine Beurteilung der Gefäße aus allen Blickrichtungen ermöglichen.

Das Problem dabei ist die niedrigere Auflösung und die Anfälligkeit der Methode für metallische Fremdkörper in der untersuchten Region. Daher bleibt die Angiografie weiterhin der Goldstandard auch für die rein diagnostische Darstellung der Gefäße.

Die CT-Angiographie (computertomographische Angiographie, CTA) bedient sich der Computertomographie unter der Gabe von Kontrastmittel. Das Kontrastmittel muss jedoch im Gegensatz zur konventionellen Angiographie nicht direkt in die darzustellenden Gefäße injiziert werden, sondern nur in eine Armvene. Aus den computertomographischen Schichtbildern werden die Arterien oder Venen segmentiert, in 3D-Darstellungen ausgegeben und oft eingefärbt (die Rohbilder sind immer schwarzweiß).

CTA-Untersuchungen sind technisch einfacher und risikoärmer als Röntgen-Angiographien. Allerdings ist die Detailauflösung auch modernster CT-Scanner geringer als die der Röntgenfilme, so dass auch diese Methode bisher nicht die Angiographie als Goldstandard ersetzen kann.

Mittels kranieller Doppler- und Duplexsonographie ist sowohl die Darstellung als auch die Messung der Flussgeschwindigkeit gehirnversorgender Gefäße möglich. So können Verengungen oder Verschlüsse festgestellt.Bei der extrakraniellen Dopplersonografie untersucht man die Blutgefäße im Halsbereich, bei der transkraniellen Dopplersonografie die Gefäße im Gehirn.

Die Halsschlagader (arteria carotis) ist das Gefäß, das am leichtesten mit Hilfe von Ultraschall sichtbar gemacht werden kann. Bei der Duplexsonografie, einer Kombination aus  Dopplerverfahren und normaler Sonografie, können Strömungsverläufe in den Blutgefäßen wiedergegeben werden. Dadurch erhält man auch eine funktionelle Aussage zur Menge des Blutes, welches durch das Gefäß in einer Zeiteinheit fließen kann.

Die Ultraschalluntersuchung der Gefäße wird im Liegen durchgeführt. Die betroffene Körperregion wird mit Gel bedeckt, um den Schall besser übertragen zu können. Über der Stelle wird der Schallkopf hin und her bewegt, die Gefäße werden so dargestellt und kann auf dem Monitor betrachtet werden. Die Farbkodierung zeigt Flussrichtung und Stärke des Blutflusses in den Gefäßen dar.

Die Diagnosestellung einer Störung der Hirnwasserzirkulation (Liquordiagnostik) erfolgt heute mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT). Liegt dieser Störung ein Tumor zugrunde, so kann man diesen mittels Kontrastmittel in der MRT sehr sicher identifizieren.

Der Liquor wird von spezialisierten Zellen im Bereich der Hirnkammern gebildet, durchfließt anschließend das Kammersystem und umspült das Gehirn und das Rückenmark, um dann schließlich wieder von anderen Zellverbänden resorbiert zu werden. Ist der Weg der Gehirnflüssigkeit an einer Stelle in diesem System unterbrochen oder blockiert, staut sich die Flüssigkeit dort auf und es kann so z.B. im Gehirn zur Ausbildung eines so genannten Wasserkopfes (Hydrocephalus) kommen. Eine andere Variante ist die Entstehung einer mit Liquor gefüllten Höhle im Rückenmark, der "Syrinx".

Um die Zirkulation des Hirnwassers darzustellen, stellt man mit einer speziellen MRT-Untersuchung den Fluss des Liquors als Film dar. Dabei wird die Pulsation des Hirnwassers (Liquor) in Abhängigkeit vom Herzschlag des Patienten angezeigt. Eine präzise Interpretation dieser Untersuchung erlaubt den Nachweis auch kleinster Verklebungen mit Zirkulationsstörungen des Hirnwassers. Bei Vorliegen eines Akustikusneurinoms ist auch der Gesamteiweißgehalt des Liquors erhöht; nur ausnahmsweise kann auch ein großes Akustikusneurinom normale Liquorwerte aufweisen. Die Liquordiagnostik kann bei positivem Befund den Verdacht auf ein Akustikusneurinom bestätigen; zu einer wirklichen Frühdiagnostik ist sie jedoch zu unsicher; v.A versagt sie bei kleinen, noch im Gehörgang gelegenen Tumoren.

Neben allgemeinen Therapiemaßnahmen gibt es für Zirkulationsstörungen spezielle neurochirurgische Therapien bei erhöhtem Hirndruck. Ziel ist dabei vor allem, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Früher wurden zur Therapie vorwiegend Shunts, also Ableitungsrohre, in die Höhle gelegt und die Flüssigkeit darüber abgeleitet, um so ein Zusammenfallen der Syrinx zu erreichen. Leider hat diese Methode viele Komplikationen, da ein Fremdkörper im Rückenmark verbleibt. So besteht immer die Gefahr einer Infektion oder eines Shuntverschlusses. Während die Kurzzeitergebnisse dieser Operationsmethode gut sind, werden langfristig bei den meisten Patienten erneute Operationen nötig. Eine weitere Therapie ist eine Operation, bei der die Öffnung des Schädels hin zum Rückenmark einschließlich des ersten Wirbelbogens, erweitert wird. Das Hirnwasser kann dann wieder ungehindert abfließen.

Beispiel: Die Syringomyelie ist eine seltene neurologische Erkrankung. Gemeinsame Ursache aller bekannten Syringomyelieformen ist die Beeinträchtigung der freien Zirkulation der Gehirnflüssigkeit. Sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark liegen in einem engen knöchernen Raum, das den von der Syrinx (s.o.) benötigten Raum nur in begrenztem Maße zur Verfügung stellen kann. Sind die Reserven ausgeschöpft, kommt es durch die Raumforderung zum Druck auf Nervengewebe und damit zum Auftreten der ersten Symptome. Die Erkrankung kann entweder angeboren sein oder sich nach einer Verletzung, einem Tumor oder einer Entzündung des Rückenmarks entwickeln. Nach dem ersten Auftreten von Symptomen kommt es über Jahre bis Jahrzehnte meist zu einer langsamen Verschlechterung des Befindens. Um ein Fortschreiten der Ausfallserscheinungen zu verhindern, ist es nötig, den Raum für das Rückenmark operativ zu erweitern oder die Flüssigkeit, die sich in der Höhle befindet, von dort abzuleiten.

MR-Kontrastmittel kommen regelmäßig zum Einsatz. Ihre Wirkung besteht darin, das in der jeweiligen Untersuchung registrierte Signal zu modifizieren. Ziel des Einsatzes ist, bei der Untersuchung Zusatzinformationen zu gewinnen. Beispielsweise verwendet man in der Radiologie Kontrastmittel, die Röntgenstrahlen stärker absorbieren als normales Weichteilgewebe.

Röntgenkontrastmittel erhöhen den Kontrast von Organen und Organsystemen. Ziel ist eine Differenzierung zwischen Geweben ähnlicher Röntgendichte. Kontrastmittel ermöglichen eine bessere morphologische Abgrenzung wie auch Funktionsuntersuchungen. Sie müssen für den Körper prinzipiell unschädlich sein und ausgeschieden werden können. Sie können entweder direkt in die darzustellenden Organsysteme eingebracht werden oder indirekt über den Blutstrom zum Zielorgan befördert werden.

Positive Kontrastmittel: für Röntgenstrahlen weniger durchlässig als Weichteilgewebe => im Bild weiß

Negative Kontrastmittel: für Röntgenstrahlen stärker durchlässig als Weichteilgewebe => im Bild schwarz, Beispiele: Luft, CO2

Negative Kontrastmittel werden heute meist in Kombination mit einem positiven Kontrastmittel zur Doppelkontrastuntersuchung eingesetzt: Diese Untersuchungen sind heute meist durch die Computertomografie ersetzt worden.

Prinzipiell unterscheidet man zwischen Monokontrast (Anwendung nur eines - positiven oder negativen - Kontrastmittels) und Doppelkontrast" (Kombination von positivem und negativem Kontrastmittel). Doppelkontrast wird eingesetzt zu Magen-Darm-Untersuchungen und bei Arthrografien. Er ist dem Monokontrast vorzuziehen, da er eine bessere Beurteilung der Schleimhaut ermöglicht. Ein Monokontrast in der Magen-Darm-Diagnostik wird nur bei Kontraindikationen gegen den normalen Doppelkontrast eingesetzt.

Wie alle wirksamen Medikamente können auch Kontrastmittel Nebenwirkungen haben. Wenn man sich von einem Mittel Heilung oder Linderung verspricht, nimmt man Risiken eher in Kauf als bei rein diagnostischen Anwendungen. Moderne Kontrastmittel durchlaufen daher Verträglichkeitsstudien, die rigoroser sind als bei therapeutischen Medikamenten. Außerdem schreiben die Gesetzgeber in den meisten Ländern eine gründliche Risikoaufklärung des Patienten vor, obwohl das Gesamtrisiko im Individualfall meist sehr klein ist.

Allergien nach Kontrastmittelgabe sind die wichtigsten Nebenwirkungen. Über die möglichen allergischen Reaktionen muss der Patient vor der Untersuchung ausführlich im Gespräch durch einen Arzt/Ärztin aufgeklärt werden und Gespräch wie Einverständnis des/r Patienten/in schriftlich dokumentiert werden. Etwa 75% aller schweren Kontrastmittelzwischenfälle ereignen sich in den ersten 5 Minuten nach Injektion! Etwa 90% aller schweren Kontrastmittelzwischenfälle ereignen sich in den ersten 15 Minuten nach Injektion! Die möglichen allergischen Zwischenfälle haben eine breite Palette und reichen von leichtem Übelkeitsgefühl bis zum anaphylaktischen Schock. Sie sind insgesamt sehr selten, es muss jedoch jederzeit ohne Verzug auf sie reagiert werden können! Zu den häufigsten allergischen Reaktionen gehören Hautreaktionen wie Juckreiz oder Quaddelausschlag.

Als ein Erstsymptom der NF2 tritt in vielen Fällen ein Hörsturz oder zumindest Hörstörungen auf. Standardmäßig werden diese mit audiometrischen Verfahren, bei denen man zwischen objektiven und subjektiven Verfahren unterscheidet., diagnostiziert. Erstere bedürfen der Mithilfe der Person, deren Gehör untersucht werden soll. Letztere kommen ohne diese Mithilfe aus.

Das Tonaudiogramm (auch als Hörkurve oder kurz als Audiogramm bekannt) beschreibt das subjektive Hörvermögen für Töne, also die frequenzabhängige Hörempfindlichkeit eines Menschen. Ein Tonaudiogramm besteht aus Luftleitungshörschwelle (Leitung der Schallsignale über das Außenohr) und Knochenleitungshörschwelle (Leitung der Schallsignale über den Schädelknochen). Ist die Hörschwelle über Luftleitung normal, dann arbeiten Gehörknöchelchen, Sinneszellen in der Gehörschnecke und der Gehörnerv normal. Bei einer Schallempfindungsstörung liegen die Luftleitungshörschwelle und Knochenleitungshörschwelle in gleicher Weise bei höheren Dezibel-Werten als beim Normalhörenden.

Der Untersucher spielt der Reihe nach bestimmte Töne in steigender Lautstärke ab. Der Proband gibt das vereinbarte Signal (meistens durch Drücken eines Knopfes), sobald er den Ton hört. Werden Töne über die Luftleitung schlecht, über die Knochenleitung aber normal wahrgenommen, handelt es sich um eine Schallleitungsstörung. Eine Schallempfindungsstörung zeichnet sich dadurch aus, dass sowohl Luft- als auch Knochenleitung schlechter sind. Die Ursache ist dann zu suchen in einem Schaden des Innenohres oder aber des Hörerven.

Für ein Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom) ist ein Hochton-Hörverlust typisch. Dabei werden Töne werden mit zunehmender Höhe schlechter wahrgenommen. Verantwortlich ist wahrscheinlich eine Störung der äußeren Haarzellen.

Klar von einem Tonaudiogramm abzugrenzen ist der Sprachverständlichkeitstest. Dieser ist eine Untersuchung, bei der die Fähigkeit einer Person, Sprache zu hören und zu verstehen festgestellt werden kann. Bei den meisten Sprachverständlichkeitstests werden der zu untersuchenden Person über einen Kopfhörer gesprochene Wörter in definierter Lautstärke vorgespielt.

Der am häufigsten verwendete Wörtertest ist der Freiburger Wörtertest (Freiburger Sprachaudiogramm, kurz: Sprachaudiogramm). Dabei werden über Kopfhörer (oder Lautsprecher) Zahlwörter und einsilbige Hauptwörter angeboten. Zahlwörter sind sehr leicht verständlich, sie können auch bei vergleichsweise niedrigen Schalldruckpegeln richtig erkannt werden. Einsilbige Hauptwörter können nur dann korrekt nachgesprochen werden, wenn jeder Laut erkannt wurde.

Die Testreihen des Freiburger Tests bestehen aus zweistelligen, zumeist viersilbigen Zahlwörtern (10 Gruppen zu je 10 Zahlen) und einsilbigen Wörtern wie Ring, Spott, Farm, Hang, die in Gruppen zu je 20 Wörtern angeboten werden. Die Wörtergruppen werden in verschiedenen Pegeln abgespielt und die Zahl der jeweils korrekt nachgesprochenen Wörter in Prozent angegeben. Das Ergebnis wird in Form von Kurven jeweils für das Zahlenverständnis und für das Wörterverständnis in ein genormtes Formular eingetragen. Aus diesem Formular können als Kennzahlen der Hörverlust für Zahlen, der Diskriminationsverlust und die optimale Intensität abgelesen werden.

Vorteile des Freiburger Wörtertests sind die gut reproduzierbaren Bedingungen, die genaue Definition des Tests und seiner Ergebnisse und die jahrzehntelange Erfahrung. Im Allgemeinen haben Wörtertests mit realer Sprache wenig zu tun. Beeinträchtigungen des Sprachverständnisses, die durch sprachähnliche Störgeräusche, können bei der Sprachaudiometrie durch Zuspielen eines definierten Störgeräusches simuliert werden.

Satztests bestehen aus ganzen Sätzen, sie kommen den Bedingungen des normalen Lebens näher als ein Wörtertest. Satztests werden in ganzen Sätzen auf Tonträger gesprochen und auch genau so wieder abgespielt.

Hörstörung bei Akustikusneurinomen

Die durch ein Akustikusneurinom (Vestibularisschwanom) hervorgerufene plötzliche Hörstörung wird zunächst oft fälschlicherweise als Hörsturz diagnostiziert. Ein Hörsturz ist zwar eine vergleichsweise häufige Innenohrschwerhörigkeit, die bis zur Ertaubung führen kann, allerdings wird ein akuter Hörverlust eigentlich nur dann als Hörsturz bezeichnet, wenn keine Ursachen für diesen Hörverlust festgestellt werden können. Meistens ist bei einem Hörsturz nur ein Ohr betroffen, allerdings können zusätzlich Schwindel oder Ohrgeräusche (Tinnitus) auftreten.

Die Art der Therapie ist unterschiedlich und zum Einsatz kommen in der Regel Medikamente (häufig in Form von Infusionen), aber auch andere Behandlungsmethoden.

Allen Therapien ist gemein, dass sie sich statistisch nicht oder nicht gesichert auf ihre Wirksamkeit hin bestätigen lassen. Unter anderem liegt dies daran, daß sich ein Hörsturz, insbesondere bei leichteren Formen, in vielen Fällen spontan wieder bessern oder völlig zurückbilden kann und dieser Effekt alle statistischen Untersuchungen verfälscht. Die Wirksamkeit der heute angewandten Therapien ist daher lediglich empirisch, also aus Erfahrung und Beobachtung, abgesichert

Die Leitung von Impulsen vom Nervensystem zu den Muskeln erfolgt über die so genannten peripheren Nerven,die auf dem Weg vom Rückenmark für die Bewegung der Muskulatur und auf dem „Rückweg“ von Haut, Stütz- und Bewegungsapparat sowie inneren Organen für die Leitung von Sensibilität, Schmerz, Druck- und Lagesinn verantwortlich sind. Jeder dieser Nerven hat eine bestimmte Nervenleitgeschwindigkeit, die mit Hilfe der Elektroneurographie gemessen werden kann.

Zur Messung der motorischen Nervenleitgeschwindigkeit wird der zu untersuchende Nerv künstlich elektrisch gereizt und der Reizerfolg am zugehörigen Muskel gemessen.

Hierzu sticht der Arzt entweder eine hauchdünne Nadel-Elektrode direkt in den Muskel des Patienten oder er klebt eine Elektrode auf die Haut auf. Über Verstärker wird die Summenaktivität der Muskelfasern im Inneren eines Muskels abgeleitet. Gemessen wird die Zeit, die zwischen Nervenreizung und Reaktion (Kontraktion) des dazugehörigen Muskels vergeht. Durch die Laufzeit- und Amplitudendifferenz in den Antwortpotenzialen (Muskelsummenpotenziale) nach Reizung des Nerven an zwei unterschiedlichen Stellen (z.B. des Nervus Medianus am Handgelenk und am Ellenbogen wie in Abb X) kann man Rückschlüsse auf eine Schädigung des gemessenen Nerven ziehen.

Auf der Abbildung ist die Sensible elektrische Leitfähigkeit bei einem Patienten mit Leitungsblock zwischen der oberen (proximalen) Reizstelle am Ellenbogen (A1) und der unteren (distalen) Reizstelle am Handgelenk (A2) bei antidromer Messung dargestellt.

Die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit wird durchgeführt bei:

• Gefühlsstörungen / Taubheit an Händen oder Beinen
• Kraftverlust der Arme und/oder Beine
• Schmerzen an Händen oder Beinen

Die NLG dient:

• dem Nachweis / Ausschluss von Nervenläsionen (axonale oder eine demyelinisierende Schädigung)
• der Differenzierung von Polyneuropathien (generalisierte Erkrankung des peripheren Nervensystems, z. B. diabetische Polyneuopathie)