Erwähnt werden muss, dass es, da NF2 eine genetisch bedingte Erkrankung ist, bis heute keine kausale Therapie dafür gibt.

Es handelt sich bei der Neurofibromatose um eine chronisch verlaufende Erkrankung, deren Therapie auf die Behandlung einzelner Symptome beschränkt ist. Dennoch gibt es einige sinvolle Therapiemöglichkeiten, die im Folgenden vorgestellt werden sollen. Auch die Erforschung rein medizinischer Therapieansätze rückt mehr und mehr in den Vordergrund.

Sobald also neue Symptome auftreten, die man nicht einordnen kann, sollte man den Arzt aufsuchen. Zwar ist die Krankheit nicht heilbar,aber die rechtzeitige Behandlung lässt sich oft Schlimmeres verhindern. Zumal der Betroffene meist auch noch psychosoziale Hilfe benötigt,

Mikrochirurgische Tumorentfernung

In der Therapie von primären Hirntumoren sollte erst bei fortschreitendem Tumorwachstum eine chirurgische Entfernung in Erwägung gezogen werden. Vestibularisschwannome z.B. werden so zunehmend frühzeitig hörerhaltend operiert, weil in frühen Stadien die Chance der Erhaltung des Hörvermögens auf der betroffenen Seite höher ist. Große, den Hirnstamm komprimierende Tumoren mit oder ohne Liquorzirkulationsstörung können allerdings eine neurochirurgische Notfallsituation darstellen. Auch rasch wachsende Tumoren oder solche, die bereits zu Funktionsschädigungen eines Nerven geführt haben, erfordern schnelles Handeln. Dabei sind Aufrechterhaltung der Lebensqualität sowie Erhaltung der nervalen Funktionen das Wichtigste,

Zu den etablierten Standardverfahren zählen die mikrochirurgische Resektion, die Strahlentherapie und inzwischen auch die Chemotherapie. Einige Chemotherapieprotokolle nehmen eine noch nicht endgültig definierte Stellung ein und scheinen nur für Untergruppen von Patienten von einem tatsächlichen Vorteil zu sein..

Die mikrochirurgische Resektion wird bei Hirntumoren durchgeführt, welche ohne schwere Schädigung der umgebenden Hirnstrukturen erreicht und entfernt werden können. Liegt der Tumor in einer sehr funktionsreichen (eloquenten) Region, kann unter Umständen eine Operation auch einmal nicht sinnvoll sein.
 Jede Intervention muss ein klar definiertes Ziel haben. Die wichtigsten Ziele der neurochirurgischen Resektion eines primären Hirntumors sind folgende:Versuch einer kurativen Therapie (=Heilung durch Entfernung; nur bei niedriggradigen Tumoren möglich).

  1. Beseitigung druckbedingter neurologischer Defizite (z.B. Lähmungen)
  2. Maximal mögliche Verringerung von Tumormasse zur Verbesserung der Ausgangssituation für weitere Behandlungen und zur Verminderung von späteren Nebenwirkungen (z. B. Hirnödem).
  3. Entfernung eines Rezidivtumors, wenn alle anderen Behandlungen nicht mehr wirken oder ausgeschöpft sind
  4. An dieser Stelle soll betont werden, dass es nicht zielführend für eine Behandlung sein kann, zu operieren was man sieht – weil es nun mal da ist.

Dem Neurochirurgen stehen für die Tumorentfernung mehrere spezialisierte Werkzeuge zur Verfügung, z. B. solche zur minimal-invasiven Resektion von Tumorgewebe, zur Anfertigung von Bildern während der Operation (intraoperatives MRT, CT, Intraoperative Ultraschallverfahren zur Echtzeitdarstellung, zur Navigation (s. übernächsten Absatz), zur Anfärbung von Tumorzellen (z.B. mit Aminolävulinsäure = ALA) und zum Monitoring von wichtigen physiologischen Hirnfunktionen im wachen Zustand und unter Narkose.

Zusätzlich erlaubt die chirurgische Tumorresektion die Gewinnung von ausreichenden Mengen einzufrierenden Tumorgewebes für molekularbiologische Untersuchungen, für Zellkulturen zur Testung der biologischen Eigenschaften des Tumors und eventuell für immunologische tumorzellbasierende Verfahren, z. B. Tumor“impfung“. Eine weitere technische Entwicklung ist die so genannte dreidimensionale (3D)-Neuronavigation. Jedes Neuronavigationsgerät stellt ein computerisiertes rahmenloses dreidimensional arbeitendes System dar, welches die Lage chirurgischer Instrumente relativ zum Patienten und zu funktionell wichtigen Geweben während der OP darstellen kann. Als bildgebende Verfahren währen einer Operation stehen die intraoperative Kernspintomografie oder Ultraschallverfahren zur Verfügung (Echtzeitdarstellung).

Im Zusammenhang mit der Neurofibromatose Typ 2 soll natürlich zunächst vor Allem auf die mikrochirurgische Entfernung von Vestibularisschwannomen eingegangen werden. Vestibularisschwannome werden zunehmend frühzeitig operiert, weil in frühen Stadien die Chance der Erhaltung des Hörvermögens auf der betroffenen Seite höher ist.

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Abb. 1: Blick in den linken Kleinhirnbrückenwinkel nach Entfernung eines Vestibularisschwannoms. Rechts unter einem Spatel liegt das Kleinhirn. Die Stimulationspinzette liegt am Gesichtsnerv (N. facialis). Darüber sieht man auf den IV. und V. Hirnnerven und das Kleinhirnzelt, darunter auf den Hörnerven und die Gruppe der Schlucknerven. Links begrenzt das knöcherne Felsenbein mit dem inneren Gehörgang den Kleinhirnbrückenwinkel
Die mikrochirurgische Operation eines Vestibularisschwannomes kann über unterschiedliche Zugangswege erfolgen - entweder über einen subtemporalen, translabyrinthären, oder suboccipitalen (bzw. retrosigmoidal) Zugangsweg. Darüber hinaus sind eine Reihe von kombinierten Zugänge beschrieben worden. Die Wahl des operativen Zugangsweges hängt in erster Linie von der Tumorgröße ab. Dazu werden die Tumoren in verschieden Stadien eingeteilt, was sich auch als hilfreich für die Prognose des Krankheitsverlaufes oder zur Bewertung der OP Ergebnisse erwiesen (Qualitätskontrolle) hat.

1.    Intrameatale Vestibularisschwannome (T1 Tumoren)

sind auf den inneren Gehörgang beschränkt. Sie werden durch cochleo-vestibuläre Ausfälle und selten durch eine zusätzliche Fazialisparese gekennzeichnet. Intrameatale Vestibularisschwannome werden meist auf dem subtemporalen Weg durch die mittlere Schädelgrube entfernt. Dieser Zugangsweg wird von HNO-Chirurgen bevorzugt. Die Operation wird am liegenden Patienten durchgeführt. Der Kopf ist dabei weit nach hinten/unten gestreckt. Oberhalb des Ohres wird die Kopfhaut eingeschnitten, ein Knochenstück aus dem Schläfenbein ausgefräst, so dass der obere Gleichgewichts-Bogengang sowie der innere Gehörgang offen sind. Es besteht damit eine gute Übersicht über die Gesichts- und Hörnerven. Der Gleichgewichtsnerv wird bei diesem Eingriff durchtrennt.
Bevorzugt wird wenn Tumorgröße und -lokalisation es zulassen der subtemporale Zugang, da selbst bei Ertaubung der Nervenstrang noch für das Einsetzen eines so genannten Cochlear Implants zur Verfügung steht.

2.    Intracranielle Vestibularisschwannome (T2 Tumoren)

mit max. Durchmesser bis zu 2,5 cm: Diese Tumoren rufen trotz ihrer Ausdehnung in den Kleinhirnbrückenwinkel nur otologische (HNO) Symptome hervor, die sich kaum von denen der intrameatalen unterscheiden. Der Zugang der Wahl ist transmastoidal oder translabyrinthär.

Der translabyrinthäre Zugangsweg empfiehlt sich erst bei bereits erloschenem Gehör, das Labyrinth zerstört wird. Dennoch bietet dieser Zugang eine bessere Übersicht bietet da keine Hirnstrukturen komprimiert werden müssen. Der Warzenfortsatz wird aufgebohrt, der innere Gehörgang aufgesucht und das Neurinom ausgeschält.

Intracranielle Vestibularisschwannome mit Ausdehnung in den Kleinhirnbrückenwinkel hinein bis hin zum Hirnstamm (T3 Tumoren). Sie rufen immer Nachbarschaftssymptome v.A. vom n.trigeminus hervor (fehlender Cornealreflex, Hypästhesie der betroffenen Gesichtsseite). Diese Tumoren werden dem mit der Mikrochirurgie vertrauten Neurochirurgen überlassen, der sie auf dem suboccipitalen oder dem retrosigmoidalen Weg angehen wird.

3.    Intracranielle Vestibularisschwannome (T4 Tumoren)

die den Hirnstamm bereits verdrängen und daher eine neurochirurgische Notfallsituation darstellen können.
Der suboccipitale (retrosigmoidale) Zugang ist der typische für Neurochirurgen und wird bei mittlerem und großem Akustikusneurinom bevorzugt gewählt. Bei Tumoren, die weit in die hintere Schädelgrube gewachsen sind und Kleinhirn und/oder Stammhirn bedrängen, ist er zwingend. Auch hier sind die Erhaltung eines Hörvermögens möglich und eine Fazialisparese vermeidbar.

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Dafür wird am Hinterkopf, hinter dem Ohr, die Haut aufgeschnitten (s. Abb.). Es wird ein Knochendeckel aus der sog. Hinterhauptsschuppe entfernt und die harte Hirnhaut geschlitzt. Bei seitlicher Lagerung des Patienten sinkt das Kleinhirn so weit zurück, dass der Gehörgang freiliegt. Die Operation erfolgt allerdings typischerweise in einer (halb-)sitzenden Position (diese Art der Lagerung bringt gerade bei größeren Tumoren bessere Behandlungsergebnisse), die eine besonders gute Sicht der empfindlichen Nervenstrukturen ermöglicht. Außerdem besteht einr Vorteil darin, dass sowohl Blut als auch Wasser nach unten laufen und der Operateur so stets beide Hände frei hat, um den Tumor vom Nerven abzuzupfen. Bei senkrechter Lage des Patienten muss das Kleinhirn vorsichtig beiseite geschoben werden, um das Akustikusneurinom in der hinteren Schädelgrube freizulegen, zu identifizieren. Blutgefäße, die Teile des Gehirns versorgen, können in Tumornähe liegen und können erhalten werden.

Der Tumor wird zuerst von innen her verkleinert, zumal es sich in aller Regel um größere Tumore handelt. Der in der Schädelgrube gelegene Tumoranteil wird zuerst entfernt. Danach wird ggf. der innere Gehörgang aufgefräst und der dort lokalisierte Anteil ebenfalls entfernt.

Mit speziellen Mikroinstrumenten, Ultraschallzertrümmerern, elektrischer Verödung und Verdampfung, Laser oder Saugkanülen können die Tumore entfernt werden. Gefäßfehlbildungen werden mit Titanclips verschlossen oder mit verschiedenen Materialien ummantelt. Außerdem kann man durch die sogenannte „Stereotaxie“ mit Hilfe von Computerplanung und kleinen Instrumenten Tumorgewebe entnehmen (=Biopsie), welches dann für diagnostische Zwecke verwendet werden kann. Normales Hirngewebe wird bei der Stereotaxie durch den geringen Durchmesser der Führungskanülen und der stereotaktischen Instrumente kaum beeinträchtigt. Außerdem kann man mit der gleichen Methode Strahlenquellen in den Tumor einsetzen oder den Tumor von außen her sehr gezielt bestrahlen (stereotaktische Radiotherapie, Radiochirurgie). Die „Neuroendoskopie“ hilft bei Operationen zur Tumorentfernung oder zur Biopsie in natürlichen Hohlräumen (z.B. Hirnkammern). Eine weitere technische Entwicklung der letzten Dekade ist die sogenannte dreidimensionale (3D)-Neuronavigation. Jedes Neuronavigationsgerät stellt ein computerisiertes, rahmenloses System dar, welches die Lage chirurgischer Instrumente relativ zum Patienten und zu funktionell wichtigen Geweben während der OP dreidimensional auf den vor oder während der Operation gewonnenen Bilddaten darstellen kann. Diese Bilddaten können neuerdings auch Faserdarstellungen der Nervenbahnen (Diffusion Tensor Imaging, DTI) oder funktionelle Daten (z.B. Lage der Bewegungs-, Seh- und Sprachzentren ) enthalten.„Brain Mapping“ ist der Oberbegriff für das Monitoring wichtiger Funktionen zur Differenzierung zwischen Tumor und funktionierendem normalen Hirngewebe. Zum Brain Mapping gehören im Wesentlichen die elektrophysiologischen Verfahren (z.B. somatosensorische evozierte Potentiale = SSEP), das intraoperative Elektroenzephalogramm (EEG), das Sprachmapping bei Operationen am wachen Patienten und das funktionelle intraoperative MRT. Testphase. Die orthogonale Darstellung der digitalen Bilddaten ermöglicht zudem heute auch eine Operationsplanung durch Visualisierung der anatomischen Bezugspunkte, die den Einsatz von Navigationssystemen gestattet.

Gerade das elektrophysiologische Monitoring (IOM) der Funktionen der Hirnnerven (siehe Abb. 3) können die exakte Operationsplanung und den Eingriff selbst unterstützen und so das Operationsrisiko minimieren. Das IOM gewinnt so aufgrund der Möglichkeit einer permanenten Überwachung und damit der Verbesserung der Ergebnisqualität einer Operation an Bedeutung.

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Abb. 3: Elektrophysiologisches Monitoring der Hirnnervenfunktion während einer Operation in Vollnarkose.

Einen Weg zur Verbesserung der Tumorkontrolle erhofft man sich derzeit auch von experimentell entwickelten und auf molekularen und zellbiologischen Besonderheiten der Gliomzellen basierenden Verfahren. Alle diese Methoden (z. B. Gentherapie, Immuntherapie, rezeptorgesteuerte Toxintherapie, Signaltransduktionsblockade, Hemmung der Gefäßneubildung etc.) befinden sich noch in einer relativ frühen Testphasse.

Die Chance für einen Funktionserhalt des Gehörs ist grundsätzlich am Größten, solange vor der Operation noch ein gutes Gehör vorhanden ist. Letztendlich aber wird der Erfolg eines chirurgischen Eingriffs genauso von anderen Faktoren bestimmt, z.B. Gefäßversorgung, Grad intraoperativer Manipulation oder der Geschicklichkeit/Erfahrung der Chirurgen. Da es bei der Operation nicht immer gelingt, alle in der Nachbarschaft liegenden Hirnnerven zu erhalten, stellt sich dabei die Frage nach dem notwendigen Opfer nervaler Strukturen, um klinischen Erfolg zu garantieren und dem Auftreten von Rezidiven vorzubeugen.

Bei einer teilweise Tumorentfernung kann es zwar zu weiter fortschreitendem Hörverlust kommen, doch in der Regel eröffnet diese Art der Therapie ein Zeitfenster, während dessen der Patient Lippenlesen oder Gebärdensprache lernen kann. Eine teilweise Tumorentfernung hat allerdings eine hohe Rezidivrate zur Folge.

Neurochirurgische Operationsplanung

Für die Planung komplexerer Operationen gibt es neue Technologien, deren Nutzen oft im Detail liegt. Gerade diese Details können für den Patienten Gewinn oder Verlust von Lebensqualität bedeuten – es lohnt sich daher, alle Informationsquellen vorab zu nutzen.

Über die klassischen Informationsquellen hinaus – die Erfragung einer genauen Krankengeschichte und die exakte körperliche Untersuchung – tragen neue MRT-(Kernspin-) Untersuchungen durch spezielle Darstellungen der Stoffwechselaktivität eines Tumors und der Durchblutung dazu bei, schon vorab Aussagen zur Art einer Raumforderung im Bereich des Zentralnervensystems zu treffen. Über die anatomische MRT-Bildgebung kann das funktionelle MRT (fMRT) helfen, funktionstragende Hirnareale, wie z.B. Bewegungs- und Sprachzentrum darzustellen. Man erfährt dadurch, inwieweit diese Areale durch Tumore oder andere Läsionen komprimiert, verschoben oder infiltriert werden. Das betrifft sowohl die Hirnrinde als auch die Faserbahnsysteme, die für die Vernetzung verschiedener Hirnanteile von Bedeutung sind. Für den Neurochirurgen ist es wichtig im Rahmen der Planung einer Operation möglichst viele dieser Detailinformationen zu bündeln und in die Beratung des Patienten über eine mögliche Operation einfließen zu lassen. Nur so kann man dem Patienten mit einiger Sicherheit sagen, welche Risiken bestehen und mit welcher Wahrscheinlichkeit Nebenwirkungen auftreten können. Das Gespräch unmittelbar vor der Operation gewinnt dadurch an Inhalt – Ängste lassen sich ab- und gegenseitiges Vertrauen lässt sich aufbauen.

Alle durch die neuen bildgebenden oder auch elektrophysiologischen Verfahren gewonnenen Informationen lassen sich durch moderne computerunterstützte Operationsverfahren (Stichwort: Neuronavigation) in den Operationsablauf integrieren. Man kann währende der Navigation Strukturen definieren, die in jedem Fall während der Operation geschont werden müssen, um zusätzliche neurologische Defizite bei den Patienten zu vermeiden. Die konsequente intraoperative, neurophysiologische Überwachung durch Ableitung sensorisch und motorisch evozierter Potentiale erhöht die Sicherheit der mikrochirurgischen Resektion des Tumors. Eine direkte Stimulation der Hirnrinde und der im Marklager befindlichen Faserbahnensysteme hilft Regionen mit motorischer Funktion zu identifizieren und zu schonen. Darüber hinaus kann man aber mit Erfahrung in diesen Stimulationstechniken das Ausmaß der operativen Resektion der Tumore verbessern und sehr nah an eloquenten Hirnarealen Tumore entfernen. Tumore im - oder in der Nähe des - Sprachzentrums können durch eine Überwachung der Sprachfunktion während der Operation bei wachen Patienten ebenfalls mit hoher Sicherheit entfernt werden. Zusätzliche Tests dienen der Verhinderung neuropsychologischer Störungen, die nach der Entfernung von Tumoren insbesondere in der dominanten Hirnhälfte (Hemisphäre) auftreten können.

Schließlich muss schon vor der Operation die unmittelbar anschließende Weiterversorgung des Patienten (z.B. auf einer Intensivstation) geplant werden. Nur so kann der Operationserfolg auch gesichert werden. Es muss die Voraussetzung geschaffen werden, postoperative Komplikationen rasch und sicher erkennen zu können. Anders als andere Organsysteme kann das Zentralnervensystem eine Störung (z.B. mangelnde Durchblutung, geringe Sauerstoffversorgung, Druck) nur kurzzeitig tolerieren. Eine frühe Erkennung von Komplikationen ermöglicht es aber, dauerhafte Schäden am Nervensystem in fast allen Fällen zu vermeiden.

Diffusion Tensor Imaging (DTI) basiert auf lokalen Informationen über die Struktur der weißen Substanz des Gehirns, welche durch Magnetresonsanztomographie (MRT) gewonnen werden kann. Diese Daten kann man auch während einer Operation über die Navigation in das Okular eines OP-Mikroskops einspielen. 

Bestrahlung

Radiochirurgie/stereotaktische Radiochirurgie wird als die Bestrahlung intracranieller Läsionen durch eine gezielte Einzelfraktion ionisierender Strahlung definiert, bei der die Anwendung herkömmlicher invasiver Chirurgie überflüssig wird. Stereotaktische Radiotherapie ist die Behandlung intracranieller Läsionen mit Mehrfachfraktionen. Als Indikationen für die Radiochirurgie gelten v. A.: ein Vestibularisschwannom auf dem letzthörenden Ohr, voraussehbare OP-Komplikationen, Patient älter als 70 Jahre, schlechter medizinischer Allgemeinzustand, Tumor auf einem letzthörenden Ohr, beidseitige Vestibularisschwannome, Rezidiv- oder Resttumoren, Tumoren die kleiner als 3 cm sind, Begleiterkrankungen, Größenzunahme des Tumors nach Teilresektion, oder die Ablehnung einer Operation durch den Patienten. Durch die Fraktionierung der Bestrahlungstherapie konnte deren Verträglichkeit erheblich verbessert und die Komplikationsrate gesenkt werden. Die günstigste Fraktionierung ist allerdings noch nicht bekannt.

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Bestrahlung

Bei einer Bestrahlung wird nicht mehr in jedem Fall eine Gewebsnekrose als oberstes therapeutisches Ziel angestrebt, sondern vielmehr ein genau definierter strahlenbiologischer Effekt, durch den der Tumor bestenfalls verkleinert wird, auch wenn das Vestibularisschwannom im Allgemeinen gut auf Bestrahlung anspricht. Die Radiochirurgie kontrolliert also hauptsächlich das Tumorwachstum, verhindert ein Fortschreiten der Symptome, das Auftreten neuer Symptome oder einer Lebensbedrohung. Dass der Tumor dabei in seiner natürlichen Lage belassen wird, stellt für manche Patienten eine nur schwer tolerierbare Vorstellung dar. Hörerhalt ist auch bei dieser Methode nicht garantiert und die größte Gefahr besteht darin, umgebendes Gewebe zu zerstören. Umstritten sind Bestrahlungen auch wegen unerwünschter Bestrahlungsfolgen wie Hirnstammveränderungen, Entmarkung der Nerven (speziell des VII. oder des VIII. Hirnnerven) oder Langzeitfolgen wie dauerhafte Ausweitung der Liquorräume des Gehirns. Allgemein geht man allerdings von einer 20 - 30-%-igen Volumenschrumpfung des Tumors in den meisten Fällen aus und ist der Auffassung, dass eine Indikation für eine Bestrahlung häufiger gegeben ist als früher. Die größte Schwierigkeit besteht allerdings nach wie vor darin, dass es nur wenige Langzeitstudien mit Verlaufskontrollen gibt.

Grundsätzlich muss auch festgestellt werden, dass die vollständige Entfernung eines Tumors immer besser wäre, als durch Bestrahlung lediglich das Tumorwachstum zu stoppen. Die Bestrahlung stellt hierbei also einen Kompromiss dar, besonders in Situationen, in der z. B. mehrere Tumoren vorhanden sind, die sich durch eine einzige Operation nicht entfernen lassen, oder wenn der Tumor für eine Operation schlecht gelegen ist und/oder zu viel gesundes Gewebe durch einen neurochirurgischen Eingriff zerstört würde.

Das Leksell Gamma-Knife wird seit 1994 hauptsächlich zu dem Zweck, Präzisionsbestrahlungen im Gehirn für beschreibbare, kleinere Volumina vorzunehmen, eingesetzt wird. Die Behandlung mit dem Gamma-Knife geht auf den Schwedischen Neurochirurgen Lars Leksell zurück, der bereits in den vierziger und fünfziger Jahren des vorherigen Jahrhunderts mit diesem Verfahren forschte. In die klinische Anwendung gelangte es erstmals 1968. Im Vergleich zur konventionellen (fraktionellen) Strahlentherapie bzw. zum Linearbeschleuniger kann mit dem Gamma-Knife das Zielgebiet genauer definiert werden, sodass weniger gesundes Gewebe geschädigt wird. Dies ist dadurch zu erklären, dass das Gamma-Knife es ermöglicht, die Dosis auf einen Punkt zu konzentrieren.

Für die relativ geringe Eindringtiefe im Kopf ist die von Co60 emittierte Strahlung mit 1,17 und 1,33 MeV ausreichend. 201 im Durchmesser 1 mm messende Co60-Quellen sind in regelmäßigen Abständen zueinander so angeordnet, dass sich die Einzelstrahlen in einem Brennpunkt treffen (Unit Center Point). Die Dosisleistung von 18 mGray/min. addiert sich entsprechend erst im Fokus zu den notwendigen 3,5 Gray/min. Bei Bestrahlung mit dem Gamma-Knife muss zu Beginn der Behandlung bei jedem Patienten mittels CT oder MRT die genaue Lage des Tumors ermittelt werden. Die MRT-Bilder werden in den Rechner überspielt und die genauen Koordinaten des Tumors ermittelt. Der Kopf des Patienten ist in einen stereotaktischen Metallrahmen eingespannt, der die Koordinaten liefert, damit die Ausrichtung der Strahlungskanäle so berechnet werden kann, dass der Fokus exakt in die Läsion fällt. Der Unit Center Point hat dabei eine Fehlertoleranz von + 0,3 mm. Durch Mehrfacheinstellungen oder durch Verschließen einzelner Felder aus den 201 Strahlungskanälen (Stöpselung der Strahlungsquellen) können auch komplex geformte kleinere Tumoren bestrahlt oder asymmetrische Bestrahlungsfelder (durch ein asymmetrisches Bestrahlungsfeld bei der Bestrahlung eines Vestibularisschwannoms kann beispielsweise der n. Fazialis geschont werden) erreicht werden, bzw. es lassen sich Dosisbelastungen empfindlicher Organe (z. B. Hornhaut/Cornea) durch individuelle Strahlblockung vermeiden. Die radiochirurgische Behandlung von Vestibularisschwannomen wird international bereits seit 25 Jahren angewandt. Geeignet sind dafür Vestibularisschwannome mit einem Durchmesser von 3 cm, wobei die Behandlungsergebnisse umso besser sind, je kleiner der Tumor ist. Innerhalb von 6 Monaten nach der Therapie ist zunächst eine Größenzunahme des Tumors infolge von Schwellungen im Bestrahlungsgebiet zu beobachten. Nachfolgend erst zeigt sich die wirkliche Größenabnahme, sodass innerhalb des o. g. Zeitraumes keine weitere Therapie eingesetzt werden sollte. In Fällen dennoch fortschreitenden Tumorwachstums muss erneut behandelt werden, doch in der Regel wird davon ausgegangen, dass sich zwei Jahre nach der Therapie der Status des Gehörs stabilisiert.

Die radiochirurgische Behandlung wird entweder ambulant oder im Rahmen eines kurzen stationären Aufenthaltes durchgeführt. Als erster Behandlungsschritt ist es erforderlich, den stereotaktischen Rahmen am Kopf zu befestigen. Dieser wird unter lokaler Betäubung mit vier kleinen Dornen von außen am Schädel festgeklemmt. Dann werden Kernspinaufnahmen angefertigt, auf denen die Tumoren genau zu sehen sind. Spezielle Markierungen am stereotaktischen Rahmen erlauben dem Computer die genaue Zuordnung von Bestrahlungsfeld und Tumor zu berechnen. Falls nötig werden zusätzliche Untersuchungen wie Computertomografie oder eine Gefäßdarstellung (Angiografie) durchgeführt. Anhand dieser Bilder wird nun für den Tumor ein individueller Bestrahlungsplan berechnet. Im Idealfall wird die Form des Bestrahlungsfeldes exakt dem Tumor nachgebildet und umhüllt diesen vollständig. Nachdem die Bestrahlungsplanung abgeschlossen ist, erfolgt die eigentliche radiochirurgische Behandlung. Hierbei werden Strahlenpunkt für Strahlenpunkt aneinandergereiht, bis der gesamte Tumor bestrahlt ist. Die Behandlung dauert zwischen 15 und 60 Minuten. Nach der Behandlung wird der stereotaktische Rahmen sofort wieder abgenommen. Da während einer radiochirurgischen Behandlung der Tumor nicht einfach entfernt, sondern abgetötet wird, ist es erforderlich den Verlauf in Abständen regelmäßig zu kontrollieren.

Novalis Shaped Beam Surgery

Novalis Shaped Beam Surgery ist ein in der Radiochirurgie zur exakten Bestrahlung von operativ nicht zugänglichem Tumorgewebe eingesetztes Hochpräzisionsgerät. Die exakte Bestrahlung von Tumorgewebe unter Schonung des gesunden Gewebes ist hier möglich. Oft sind sogar wenige Behandlungen notwendig, da die Tumoren dann bereits in der ersten Behandlung zerstört werden. Dadurch ist der Zeitaufwand deutlich geringer. Besonders bei sehr empfindlichen Organen, wie z.B. dem Gehirn, ist die exakte Positionierung der Strahlung von großer Bedeutung, da es hier verheerende Auswirkungen hätte, wenn nicht nur Tumorgewebe, sondern auch nebenliegende Bereiche, wie z.B. Koordinationszentren im Kleinhirn oder motorische bzw. sensorische Zentren zerstört würden.

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Novalis Shaped Beam Surgery

BrainLab hat mit Novalis ein Gerät entwickelt, mit dem sehr effektiv und zugleich schonend behandelt werden kann. Früher wurden Tumore mit einem runden Strahl aus wenigen verschiedenen Richtungen behandelt. Es wurde dadurch auch viel gesundes Gewebe zerstört. Novalis bestrahlt den Tumor aus einer Vielzahl von Richtungen, wobei das Novalis-System den Strahl kontinuierlich der Form und Größe des Tumors anpasst.

Die Dosis aus jeder Richtung beträgt weniger als ein Prozent der Gesamtmenge; dagegen ergibt sich im Schnittpunkt dieser Strahlen eine Konzentration von nahezu 100%! Damit wird im Tumor eine hohe Strahlenkonzentration erzielt. Dies zerstört zwar den Tumor, das umliegende Gewebe jedoch wird nicht oder nur sehr schwach geschädigt.

Bei Gehirntumoren wird ein Kopfring angebracht, der als Koordinationshilfe dient und den Bezugspunkt von Kopf zur Lage des Tumors herstellt. Kurz vor der Bestrahlung können aus zwei verschiedenen Winkeln Röntgenbilder gemacht werden, die über die momentane Position des Patienten Auskunft geben. Diese Daten werden mit vorab in der Datenbank abgelegten 3D- Daten aus dem Computertomografen verrechnet und so können kleinste Abweichungen von der Sollposition ermittelt werden. Es wird außerdem die optimale Bestrahlungsdosis errechnet und das Zielvolumen des Tumors dreidimensional auf einem Bildschirm dargestellt. Erst danach erfolgt die eigentliche Bestrahlung.

Diese Behandlung ist weitestgehend schmerzfrei und wird in den meisten Fällen ohne Narkose durchgeführt. Ein längerer Aufenthalt in der Klinik oder in einem Rehabilitationszentrum ist daher auch nicht erforderlich.

LINAC – Linearbeschleuniger

Außerdem werden Elektronenbeschleuniger eingesetzt. Elektronen sind winzige, negativ geladene Teilchen. Die Quelle, in der sie erzeugt und ausgesendet werden, ist ein Glühdraht. Die dort produzierten Elektronen werden in einem Hochvakuum-Rohr so beschleunigt, dass sie nahezu Lichtgeschwindigkeit haben. Am Ende des Rohres werden die Elektronen mit Hilfe eines starken Magneten in ihrer Bahn auf die gewünschte Richtung umgelenkt. So können die Elektronen können direkt zur Therapie eingesetzt werden. Sie werden dabei mit einer so genannten Streufolie über eine definierte Fläche verteilt und für die Bestrahlung oberflächlicher Tumoren einsetzt.

Linearbeschleuniger erzeugen zwei Arten von Strahlen: erstens solche , die sich vor allem für die Behandlung tiefliegender Tumore eignen und zweitens negativ geladene Teilchen (Elektronen), die hingegen nur wenige Zentimeter ins Gewebe eindringen und deshalb zur Therapie nahe der Oberfläche gelegener Krankheitsherde verwendet werden. Die biologische Wirkung der verschiedenen Strahlen am Tumor ist jedoch gleich: Moderne Bestrahlungsgeräte sind technisch äußerst kompliziert aufgebaut. Außerdem verfügen die Bestrahlungsgeräte über eine Vielzahl von "Sicherungen". So gibt das Gerät die Bestrahlung nur dann frei, wenn sämtliche Einzelheiten (z.B. Größe des Feldes, Winkel, Bestrahlungszeit) genau mit den geplanten und im Computer gespeicherten Daten übereinstimmen.

Im Gegensatz zum Kobaltgerät, in dem die Strahlung durch eine radioaktive Quelle im Innern eines abgeschirmten Strahlerkopfes erzeugt wird, entsteht die Strahlung beim Linearbeschleuniger nur auf Knopfdruck. Es werden Elektronen in einem Glühdraht erzeugt und in einem Hochvakuum-Rohr so beschleunigt, dass sie nahezu Lichtgeschwindigkeit erhalten. Durch Aufprall auf ein wasser-gekühltes Metall werden die Elektronen abrupt abgebremst und durch Energieumwandlungsprozesse entstehen dabei Photonen (auch als ultraharte Röntgenstrahlen bezeichnet, s.o.). Photonen können aufgrund ihre physikalischen Eigenschaft - im Gegensatz zu Elektronen - tiefer in den Körper eindringen als beispielsweise Kobaltstrahlung.

Unter dem Begriff Stereotaktische Strahlentherapie wird die Technik verstanden, die durch eine hochpräzise Bestrahlung auf ein räumlich exakt definiertes Zielvolumen charakterisiert ist. Das gesunde Gewebe wird so maximal geschont. Das stereotaktische Koordinatensystem ist durch mindestens drei Punkte eindeutig mit dem stereotaktischen Rahmen verbunden. Durch Fixierung des stereotaktischen Rahmens am Patienten sind jedem Punkt des Zielvolumens dreidimensionale Koordinaten zugeordnet. Die präzise stereotaktischeLokalisation des Zielvolumens verbunden mit der exakten Positionierung des Patienten während der Therapie charakterisieren die Methode.

Bei der Stereotaktischen Strahlentherapie werden Röntgenstrahlen aus verschiedenen Richtungen auf das Zielvolumen eingestrahlt. Linearbeschleuniger und Bestrahlungstisch rotieren um den Patienten. Mit Hilfe der stereotaktischen Koordinaten wird der Zielpunkt im Körper des Patienten definiert und ins Zentrum des Linearbeschleunigers eingestellt. Wird die gesamte Strahlendosis in einer Sitzung appliziert, nennt man die Methodes Stereotaktische Einzeitbestrahlung. Die Bestrahlung in mehreren Sitzungen wird Stereotaktische Fraktionierte Strahlentherapie genannt. Durch eine stereotaktische Fraktionierte Strahlentherapie wird das gesunden Gewebe weitesgehend geschont. Der Linearbeschleuniger und das Gamma Knife sind hinsichtlich der Präzision vergleichbar, was sich in den vergleichbaren klinischen Ergebnissen der Behandlung cranieller Läsionen widerspiegelt.

In der Technologie der stereotaktischen Strahlentherapie am Linearbeschleuniger wurden in den letzten Jahren grundlegende Fortschritte erzielt. Durch die langjährige Erfahrung und große Zahl der behandelten Patienten ist die ,,Kopfstereotaxie'' mittlerweile eine etablierte Methode, während sie im Körperbereich noch einen klinisch-experimentellen Charakter hat. Die Kombination der stereotaktischen Strahlentherapie am Linearbeschleuniger mit der intensitätsmodulierten Strahlentherapie (IMRT) kombiniert den Vorteil der geometrisch präzisen Strahlenapplikation mit dem Vorteil einer hoch präzise gesteuerten Dosisverteilung. Dies eröffnet neue Perspektiven und wird bei gegebenen Indikationen die Strahlentherapie sicher noch wirkungsvoller machen. Die Stereotaktische Strahlentherapie und die Radiochirurgie haben sich als wichtige Therapieoptionen in der Behandlung von craniellenTumoren etabliert. Die stereotaktische Strahlentherapie kann als alleinige Strahlentherapieform oder in Kombination mit anderen Bestrahlungsmethoden angewendet werden. Die klassischen Indikationen sind zum Beispiel Hirnmetastasen, Vestibularisschwannome oder Meningeome etc. Bei Vestibularisschwannomen stellen die Radiochirurgie (bei kleineren Tumoren) und die stereotaktische fraktionierte Strahlentherapie (bei größeren Läsionen) mittlerweile eine wichtige Alternative zur Mikrochirurgie dar. Die Technologie der Stereotaktischen Fraktionierten Strahlentherapie am Linearbeschleuniger erlaubt gleichmäßige Bestrahlung nicht nur kleinerer, sondern auch größerer Tumoren (bis ca. 10 cm).

Stereotaktische Präzisionsbestrahlung

Chancen der stereotaktischen Präzisionbestrahlung bei der Behandlung von NF2-Tumoren, PD Dr. Klaus Hamm
Vortrag mit ausführlicher Präsentation auf Folien anlässlich des NF2-Patientenseminars in Erfurt, Oktober 2009
Dr. Hamm ist Leiter der selbständigen Abteilung für stereotaktische Neurochirurgie und Radiochirurgie im Helios-Klinikum Erfurt. In dieser interdisziplinären Abteilung arbeitet er als Neurochirurg tagtäglich zusammen mit einer erfahrenen Strahlentherapeutin und einem Medizinphysiker/-techniker. Die Abteilung ist ein selbständiger Teil des Neurozentrums im Helios Klinikum Erfurt, was in Deutschland einmalig und wegweisend ist. Es bedeutet, dass Mikrochirurgen (also Operateure), Radiochirurgen, Neuroradiologen und Neurologen immer eng zusammenarbeiten und bei der Behandlung von NF2-Patienten individuell alle Therapiemöglichkeiten kritisch gegeneinander abgewogen und ausgewählt werden.

Erfahrungsberichte Bestrahlung

Medikamentös

Avastin – ein erstes erfolgversprechendes Medikament gegen das Wachstum von NF2-Tumoren

Das Krebsmedikament Avastin hat in ersten Versuchen bei NF2-Betroffenen deren Akustikusneurinome zum Schrumpfen gebracht. Es funktioniert nicht in jedem Fall, doch offenbar in der Mehrzahl der Fälle. Voraussetzung: die Tumoren müssen im Wachstum sein. Eine Testreihe dazu wird im Augenblick in Hamburg bei Prof. Mautner durchgeführt.

Wichtig: Avastin ist für NF2 nicht zugelassen, eine reguläre Finanzierung durch die Krankenkassen gibt es nicht. Unsere Beispiele zeigen, dass man es trotzdem zumindest versuchen kann. Die Avastin-Behandlung ist sehr teuer, eine Einzelbehandlung kostet je nach Körpergewicht ca. 1000 – 3000 €. Diese Einzelbehandlungen (es sind Infusionen) müssen alle 14 Tage wiederholt und außerdem in onkologischen Spezialkliniken durchgeführt werden, da Avastin schwere Nebenwirkungen haben kann. Bisher sind nur wenige Kliniken bereit, die Therapie durchzuführen, da es zu Avastin bei NF2 noch keine abgeschlossene Studie gibt. Man weiß noch wenig, z.B. nicht, warum es funktioniert. Auch nicht, wie lange es wirkt.
Dennoch: ein erster Erfolg!

Weiterführende Informationen finden Sie hier:
...und hier geht's zu den Erfahrungsberichten. Drei NF2-Betroffene, die schon selbst Erfahrung mit Avastin haben, haben unsere Fragen beantwortet.

Rehabilitation nach Rückenmarksoperationen

Ein zentrales Element der postoperativen Nachversorgung und der Rehabilitation ist die krankengymnastische Behandlung. Um Patienten im neurologischen Bereich vor allem nach einer Rückenmark OP spezifischer und effektiver therapieren zu können, arbeiten wir nach dem Bobath - Konzept.
Was ist das Bobath - Konzept?

  • ein 24-Stunden Management, d.h. Ärzte, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Pflege, Patient und seine Angehörigen werden mit in die Betreuung und Therapie einbezogen.
  • Was ist das Bobath-Ziel?
  • die Selbständigkeit von harmonischen Bewegungsabläufen im Alltag des Patienten wieder herzustellen.
  • das 24-Stunden Konzept ist die philosophische Grundlage für eine optimale Rehabilitation des Patienten durch neuronales Lernen
  • die vorhandenen Ressourcen des Patienten zu förden

Der entscheidende Faktor für den Rehabilitationserfolg ist die ganzheitliche Behandlung des Patienten, d.h. den Patienten individuell mit all seinen Bedürfnissen und Problemen wahr zu nehmen. Durch professionelle Hilfestellungen, Hilfsmittel und ein gezieltes Selbsthilfetraining sollen die Patienten lernen, die Anforderungen und Aktivitäten des täglichen Lebens wieder selbst zu bestimmen.

Nach einer OP von Rückenmarstumoren können motorische Störungen der Bewegungsabläufe, sowie die Sensibilität des Patienten auftreten, aber auch spastische Lähmungen und schmerzhafte so genannte spinalen Automatismen können vorkommen. Das Ziel der Physiotherapie ist es, den Patienten mit all seinen Begleiterscheinungen mit Hilfe der Therapie und Hilfsmitteln schmerzfrei zu bekommen und Ihn möglichst schnell wieder auf die Selbständigkeit im Alltag vorzubereiten

Therapiemöglichkeiten: Hilfsmittel z.B. Stehtrainer, Orthopädische Schiene, Neuro med. Gerät

Mit Hilfe z. B. des Stehtrainers kann der Patient, sofort in die Standphase gebracht werden, auch wenn er selbst nicht genug Kraft in den Beinen hat. Indikation bei diesem Gerät ist die Vorbeugung von Osteoporose, Kreislaufstabilisierung und die Psyche des Patienten aufrecht zu erhalten. Der Stehtrainer gibt dem Therapeuten die Möglichkeit mit dem Patienten Haltungsübungen auszuführen und zu üben. Welche Hilfsmittel jeweils zum Einsatz kommen, hängt von den Fähigkeiten und der Muskelären Versorgung des Patienten ab. Das Ziel ist ein möglichst Physiologisches und ökonomisches Gangbild bei minimalen Hilfsmittel Einsatz zu erreichen.
Genauso das Neuromedizinische Gerät, es bewegt dem Patient die Gelenke, um Kontrakturen vorzubeugen; spastische Zustände können hiermit gelöst werden.

Atemtherapie

Auch Atemtherapie sollte durchgeführt werden, da durch die schlechte Haltung des Patienten, es zum Verlust der Thoraxmobilität kommt d.h. der Tonus der Atemhilfsmuskulatur steigt an und es treten Verspannungen auf, des weiteren verringert sich die Vitalkapazität und das Atemzugvolumen des Patienten. Als Folge kommt es zu einer geringen Sauerstoffsättigung im Blut, dadurch ermüdet der Patient schneller und sein Kreislauf wird negativ beeinflusst. Die Atemtherapie beugt auch einer Lungenentzündung vor.

Passive Bewegungsübungen/aktive Bewegungsübungen

Die passiven/aktiven Bewegungsübungen sollen Gelenkkontrakturen verhindern und die geschwächten Muskelgruppen kräftigen.

Manuelle Lymphdrainage

Begleiterscheinungen wie Ödeme werden durch die Lymphdrainage verringert.
Thermische Anwendungen. z.B. Eisanwendungen werden bei Sensibilitätsstörungen eingesetzt um die betroffene Seite des Patienten auf die Therapie vorzubereiten und zu stimulieren.

Bindegewebsbehandlung

Bindegewebsbehandlungen werden bei Muskelverspannungen und Verklebungen eingesetzt.

Lagerung

Die Lagerung soll die Dehnung und Wahrnehmung der betroffenen Seite des Patienten trainieren, des weiteren sollte der Patient alle 2-3 Stunden umgelagert werden zur Dekubitusphrophylaxe, wenn er selbst nicht in der Lage dazu ist, sich zu wenden.

Gangschule

Das Gehtraining ist das eigentliche Ziel der Rehabilitation bei nicht kompletten Querschnittpatienten, da Sie zur Selbständigkeit motiviert werden. Sinn der Gangschule ist, im ZNS gespeicherte Bewegungsabläufe wieder abzurufen. Für die Gangschule steht als Voraussetzung das der Patient einen stabilen Kreislauf hat, dann kann diese Therapie auf einem Laufband durchgeführt werden.
Beim Gehtraining kann man eine Ganganalyse durch führen, um Gangfehler oder Veränderungen im Gangbild fest zu stellen.

Elektrotherapie

Elektrotherapie kommt im Rahmen einer Schmerzbehandlung oder zur Muskelstimulation zum Einsatz.

David Domenech, Physiotherapeut
Internationales Neurowissenschaftliches Institut (INI)
Alexis-Carrel-Str. 4, D-30625 Hannover

Ansprechpartner

Prof. Dr. Victor-Felix Mautner Prof. Dr. Victor-Felix Mautner

Bundesverband Neurofibromatose
Martinistraße 52 / Haus O54
20246 Hamburg

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